LINFOMAS NA INF

1
LINFOMAS NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA

• JOSÉ HENRIQUE SILVA BARRETO

2
LINFOMAS NÃO HODGKIN NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA
DEFINIÇÃO

• PROLIFERAÇÃO MALIGNA DE CÉLULAS DAS LINHAGENS
  LINFOCÍTICA / HISTIOCÍTICA

Leucemias X Linfomas
3
Epidemiologia

• 3ª NEOPLASIA MALIGNA
• 10 CASOS DE CÂNCER NA INFÂNCIA.
• ALTA INCIDÊNCIA NA ÁFRICA.
• IDADE 5-15 ANOS
• SEXO M/F 3/1

4
PREDISPOSIÇÃO GENÉTICA

• DEFEITOS IMUNOLÓGICOS
• Agamaglobulenemia ligada ao CrX Tipo Bruton
• Agamaglobulinemia variável comum
• Ataxia telangectásica
• Síndromes de Wiskott-Aldrich e Chediak-Higashi
• Imunodeficiência combinada severa
• Linfoma familiar (Cr9p e 14q)
• IMUNOSSUPRESSÃO PÓS TRANSPLANTE

5
Fatores ambientais

• DROGAS FENOBARBITAL E HIDANTOINAS
• VÍRUS EBV (87)
• HIV (Coadjuvancia)
• RADIAÇÃO

6
LINFOMA DE BURKITT
7
Características biológicas e clínicas

• LINFOMA DE BURKITT
• Origina-se das células B
• Oncogene c-myc
• Translocação 814 80
• 90 acometem abdômen

8
QUADRO CLÍNICO

• Adenopatias
• Alterações dentárias
• Massas
• Obstrução nasal
• Rinorréia
• Hipoacusia

• CABEÇA E PESCOÇO

9
QUADRO CLÍNICO

• Dor abdominal
• Vômitos e diarréia
• Distensão
• Síndrome de má-absorção
• Massa palpável
• Intussuscepção
• Peritonite
• Ascite
• Sangramento GI
• Icterícia obstrutiva
• Infiltração renal
• HEmegalia

• ABDÔMEN

10
LINFOMA LINFOBLÁSTICO
11
CARACTERÍSTICAS BIOLÓGICAS E CLÍNICAS

• LINFOMA LINFOBLÁSTICO DE CÉLS B OU T
• São histologicamente indiferanciáveis
• Proveniente das células T- 80
• Mediastino anterior 50 à 70
• Algumas vezes linfonodo cervical, axilar e
  ocasionalmente abdômen

12
QUADRO CLÍNICO

• MEDIASTINO
• Síndrome de Veia Cava Superior
• Derrame Pleural
• Derrame Pericárdico
• MEDULA ÓSSEA E SANGUE PERIFÉRICO
• Eosinofilia
• Neutropenia Pancitopenia

13
Quadro clínico

• SNC
• Envolvimento meníngeo (LCR )
• Compressão medular
• incontinência esfincteriana
• paralisia flácida
• Paralisia de nervos cranianos
• Linfoma primário do SNC

LCR gt10 céls/mm3 ou 1 célula com morfologia
maligna
14
LINFOMA DE HODGKIN
15
DEFINIÇÃO / ETIOLOGIA

• AUMENTO PROGRESSIVO DE LINFONODOS
• ORIGEM UNICELULAR E SE DISSEMINA POR EXTENSÃO A
  LINFONODOS CONTÍGUOS

16
Epidemiologia

• PICO DE INCIDÊNCIA BIMODAL
• 1º adolescência (10 -15 anos)
• 2º gt 50anos
• raro - lt5 anos
• M/F3/1 (NA CÇA) E 11 (NO ADOLESCENTE)
• PREDOMÍNIO
• CM na África e América do Sul
• EN em países desenvolvidos

17
ASSOCIAÇÕES

• DESORDENS IMUNOLÓGICAS
• LES
• Artrite reumatóide
• Ataxia - telangiectásica
• Síndrome de Chediak - Higashi
• Agamaglobulinemia
• VÍRUS
• EBV (Bahia 87)
• HIV

18
ASSOCIAÇÕES

• Síndrome nefrótica
• Anemia hemolítica auto-imune (AHAI)
• Neutropenia auto-imune
• Trombocitopenia imune 1 2 ( AHAI)

19
QUADRO CLÍNICO

• SINTOMAS INESPECÍFICOS
• Fadiga
• Anorexia
• Perda de peso
• Fraqueza

20
QUADRO CLÍNICO
SINTOMAS B

• SINTOMAS SISTÊMICOS ESPECÍFICOS
• Febre intermitente inexplicada (febre de
  Pel-Ebstein)
• Perda de peso ? 10 nos últimos 6 meses
• Sudorese noturna
• Prurido
• Dor álcool induzida

21
QUADRO CLÍNICO

• ADENOMEGALIA
• Crescimento lento
• Indolor
• Consistência elástica
• Flutua ao longo do tempo (meses a anos)
• GÂNGLIOS
• Gânglios cervicais
• Gânglios mediastinais
• Gânglios para-aórticos ( envolvimento baço)

22
QUADRO CLÍNICO

• HEPATOESPLENOMEGALIA
• MEDULA ÓSSEA
• PULMÃO, PLEURA, PERICÁRDIO E OSSO
• RINS, PELE E SNC (RAROS)
• ANERGIA CUTÂNEA
• IMUNIDADE CELULAR COMPROMETIDA
• Herpes Zoster
• Tuberculose
• IMUNIDADE HUMORAL PRESERVADA

23
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Infecções diversas
• Micobactérias
• Toxoplasmose
• Mononucleose
• Malignidades
• LNH
• MTTs de tumores sólidos
• Leucemias

24
O DIAGNÓSTICO

• BIÓPSIA

25

• DIAGNÓSTICO PRECOCE
• A CURA COMO REALIDADE PARA TODAS AS CRIANÇAS E
  ADOLESCENTES
• MINIMIZAR AS SEQUELAS SEM COMPROMETER A EFICÁCIA
  TERAPÊUTICA

26
JOSE.BARRETO_at_PRESTADOR.HSR.COM.BR