Caso cl

1
Caso clínico Linfoma

• Andresa Melo,
• Camila Farias e
• Luisa Ciucci
• Coordenação Luciana Sugai
• Escola Superior de Ciências da Saúde
  (ESCS)/SES/DF
• www.paulomargotto.com.br

07/4/2008
2
Caso clínico

• Identificação RRMB, 8 anos, branco, masculino,
  natural, residente e procedente de Luziânia-GO,
  escolar.
• QP Dor abdominalvômitos há 01 dia
• HDACriança refere dor abdominal intensa,
  generalizada, inespecíficia, de início súbito,
  constante, sem fatores desencadeantes, de melhora
  ou piora, sem irradiações. Início súbito há 01
  dia associada a vômitos alimentares e hiporexia.
  Nega diarréia,constipação, febre e ingesta
  alimentar diferente da habitual. Tem história de
  dor abdominal cíclica há três meses, não
  investigada, que geralmente melhora após vômitos
  e medicação sintomática.

3
Caso clínico

• RS
• Nega palidez, icterícia e febre. Refere leve
  astenia, sem perda ponderal
• Nega hematêmese
• Nega intolerância alimentar, relação dos
  episódios com algum alimento em específico
• Nega disfagia, distensão abdominal, nega
  enterorragia ou melena.

4
Caso clínico

• Antecedentes pessoais
• Fisiólógicos
• Mãe G3PN3A0
• Cça nasceu a termo, PN, P3400g, A45cm, Pc
  34cm, Apgar 8-9, sem intercorrências na gestação
  ou parto.
• Dsv. neuropsicomotor normal
• Patológicos
• Diagnóstico anterior de TDAH com uso de ritalina,
  descontinuada por hiporexia
• Nega internações prévias, hemotranfusões,
  traumas, procedimentos cirúrgicos
• Nega alergias
• Vacinação em dia

5
Caso clínico

• Hábitos de vida e condições S/E
• Reside em casa de 6 cômodos, bairro urbano, com
  pais e 02 irmãos adultos, água encanada e luz
  elétrica presentes. Sem animais intra ou
  peridomicílio.
• Alimentação variada, 5x/dia, ingere carnes todos
  os dias, frutas e alguns legumes e verduras.
• Freqüenta escola diariamente, sem dificuldade de
  aprendizado.
• Desconhece triatomínio, nega banhos em lagoas
• Antecedentes familiares
• Mãe, 40 anos, saudável, nega etilismo e tabagismo
• Pai, 39 anos, saudável, nega etilismo e tabagismo
• Irmãos 19 e 22 anos saudáveis
• Mãe desconhece patologias familiares, nega DM,
  HAS, neoplasias, convulsões, síndromes genéticas
  ou distúrbios do comportamento.

6
Caso clínico

• Exame físico Apresenta posição antálgica,
  halitose, abdome plano, tenso com defesa, sem
  visceromegalias ou massas palpáveis
• Exames laboratoriais à admissão

7
Hipóteses diagnósticas SindrômicoAbdome agudo
Semi-obstrutivoInflamatórioTopográficoTrato
gastrointestinal RetroperitônioSistema
hematopoiético
8
Síndrome Carcinóide

• Neoplasias malignas neuroendócrinas - raros
• Origem células neuroectodérmicas do sistema APUD
• Tumores no intestino primitivo médio células
  produtoras de serotonina
• Trato gastrintestinal 85
• Constipação, perda ponderal, diarréia, massa
  abdominal, sangramento gastrintestinal e vômitos
  10.
• 
  R. Un. Alfenas, Alfenas, 5247-249,
  1999

9
Síndrome carcinóide

• Classificação - tumores derivados do
• Intestino primário anterior (trato respiratório,
  estômago, duodeno, pâncreas e vias biliares
• Intestino primário médio (jejuno, íleo, ceco,
  apêndice e colo proximal)
• Intestino primário posterior (colo distal e
  reto).
• 
  R. Un. Alfenas, Alfenas, 5247-249, 1999

10
Síndrome carcinóide

• Substâncias liberadas serotonina,
  5-hidroxi-triptofano, calicreína, ACTH,
  histamina, substância P, prostaglandinas,
  catecolaminas e gastrina
• Flushing, hipotensão e diarréia não estão
  presentes quando o tumor é gastrintestinal.
  Exceção fígado
• Diagnóstico difícil achado em cirurgias e
  necropsias
• 
  
  Sao Paulo Med J. 2006124(1)21-5.

11
Apendicite na criança
12
Apendicite na criança

• Urgência cirúrgica mais comum na infância
• Mais comum entre 6-10 anos
• Quadro semelhante ao do adulto em crianças
  maiores
• Semiotécnica semelhante à do adulto. Exceção
  toque retal
• 
  Medicina (Ribeirão Preto) 1995 28 (4) 619-24,
  out./dez.

13
Apendicite na criança

• Rara antes de 2 anos formato do apêndice
• Apendicite no Recém-nascido
• (Caso Clínico Apendicite neonatalAutor(es)
  Viniccius Santana Pereira, Carlos Alberto Moreno
  Zaconeta, Andersen O Rocha Fernandes, Karinne
  Cardoso Muniz, Cleber Marinho, Paulo R. Margotto)
  
• Vômito, irritabilidade, febre, flexão da coxa D e
  diarréia
• Toda criança com diarréia após dor abdominal
• Febre mais elevada e o vômito mais intenso
• Achado abdominal distensão
• Gravidade falta de diagnóstico precoce
• 
  
  www.medsobral.ufc.br/aulas

14
Apendicite na criança

• Perfuração 100 abaixo de 1 ano e 50 até 5 anos
• Peritonite elevada devido a falta de
• desenvolvimento do omento e retardo no
  diagnóstico
• Morbidade e mortalidade altas
• 
  http//www.cbcsp.org.br/aulas/Apendicite_Aguda_07.
  pdf

15
Apendicite na criança
www.medstudents.com.br
16
Apendicite na criança
Dilatação dos vasos de todas as camadas pelo
processo inflamatório

http//anatpat.unicamp
.br/lamdc2.html
17
Apendicite crônica

• Dor abdominal crônica no QID
• Intervalos de meses ou anos
• Relacionado a desobstrução da luz apêndice
• Diagnóstico bastante difícil e de exclusão
• Laparoscopia pode auxiliar na localização do
  foco de dor
• Confirmação é anatomopatológica fibrose parede,
  obs-
• trução da luz, ulceração mucosa e infiltrado
  inflamatório
• 
  
  www.medsobral.ufc.br/aulas

18
Tuberculose intestinalTuberculose na infância

• TB pediátrica lt 15 anos
• Prevalência do total de casos 2-7 em países
  desenvolvidos e 15-40 em países em
  desenvolvimento
• Micobactérias disseminadas na corrente sangüínea
  TB extrapulmonar
• 
  
  www.paulomargotto.com.br

19
Tuberculose na infância
20
Tuberculose intestinal

• Tuberculose gastrintestinal
• Incidência global 1-3
• Imunossuprimidos 12
• SIDA 50-70
• Raro na faixa etária pediátrica
• Etiologia hematogênica ou invasão direta da
  mucosa
• 
  
  www.paulomargotto.com.br

21
Tuberculose intestinal

• Sítio mais comum região íleo-cecal e peritônio,
  seguidos de cólon ascendente, jejuno, apêndice,
  duodeno, estômago, sigmóide e reto
• Raramente ocorre de forma isolada. Associada à
  forma pulmonar em 70-87
• Formas ulcerativa, hipertrófica e mista
• www.paulomargotto.com.br

22
Tuberculose intestinal
Lesões no intestino delgado e mesentério. Rev.
Bras. Coloproct. 200323(2)108-111.
23
Tuberculose intestinal

• Complicações perfuração, hemorragia, fístulas e
  obstrução
• Apendicite tuberculosa é muito raro
• QC dor abdominal, anorexia, emagrecimento,
  dispnéia, descompressão brusca dolorosa, vômitos,
  massa abdominal palpável, diarréia e
  enterorragia
• Diagnóstico isolamento do agente
• www.paulomargotto.com.br

24
Tuberculose intestinal

• Tratamento esquema tríplice. Nos casos
  complicados, faz-se cirurgia.

Rev Ass Med Brasil 2001 47(2) 125-8
25
Tuberculose intestinal
Úlceras de origem tuberculosa elípticas, com o
maior eixo perpendicular ao maior eixo do
intestino, porque os bacilos acompanham o trajeto
dos linfáticos que é circular. Ao lado,
linfadenite tuberculosa mesentérica. http//anatpa
t.unicamp.br/lamdc2.html
26
Adenite mesentérica

• Aumento dos gânglios mesentéricos em virtude de
  infecção respiratória recente
• Quadro clínico simula o da apendicite
• Incidência máxima 11-20 anos
• Leucócitos lt 12000 (geralmente lt 8000).
• Associada à infecção por Yersinia
  pseudotuberculosis.
• www.paulomargotto.com.br
• www.saude.rio.rj.gov.br/cgi/public

27
Doença de Crohn

• Doença inflamatória intestinal origem
  desconhecida
• Acometimento focal, assimétrico e transmural de
  qualquer segmento da boca ao ânus
• Formas inflamatória, fistulosa e
  fibroestenosante
• http//portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/cro
  hn_pcdt.pdf

28
Doença de Crohn

• QC dor abdominal, diarréia, fístulas e sintomas
  obstrutivos intestinais.
• Segmentos mais acometidos íleo, cólon e região
  perianal
• Manifestações oftalmológicas, dermatológicas e
  reumatológicas
• Inicia-se geralmente na 2 e 3 décadas de vida
• Tratamento clínico e cirúrgico.
• http//portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/cro
  hn_pcdt.pdf

29
Doença de Crohn
Mucosa mamelonada, com aspecto em paralelepípedo.
Fissuras serpiginosas que delimitam pequenas
áreas de mucosa edemaciada. http//anatpat.unicamp
.br/pecastgi22.html
30
Divertículo de Meckel

• Acomete 2 da população
• Achado de cirurgias e necropsias
• Falha na regressão do conduto onfalo-mesentérico
  com pequeno segmento intestinal persistente no
  íleo distal (tecido heterotópico).
• QC sangramento intestinal baixo (em geral,
  discreto a moderado em - 25-56), dor abdominal
  (25) e obstrução intestinal
• Medicina (Ribeirão Preto) 1995 28 (4) 619-24,
  out./dez.

31
Divertículo de Meckel

• Persistência da artéria vitelina (nutre o
  divertículo) pode comprimir alças ou induzir
  hérnia interna
• Tratamento cirúrgico eletivo ou de urgência.
• Medicina (Ribeirão Preto) 1995 28 (4) 619-24,
  out./dez.

32
Tumores sólidos

• Tumor de Wilms
• 7 casos/1 milhão de cças ( mais comuns lt 16 anos)
• 6 dos Tu sólidos na infância
• 78 1 a 5 anos
• Tríade
• Hipertensão
• Hematúria
• Massa abdominal
• Dor abdominal 8
• Assintomáticas 60

33
Guilherme de Castro, Pereira Inês Minniti
Rodrigues. Extrarenal Wilms' tumor a case
report. Radiol Bras  serial on the Internet.
2004  Aug cited 2008  Mar  31   37(4)
299-301.
34
Tumores sólidos

• Rabdomiossarcoma
• 50 dos sarcomas
• 66 ocorre em cçaslt 6 anos, picos 2-3 e 15-19
  anos
• Agressivo e metastizante
• Quadro clínico depende da localização do TU
• Diarréia, obstipação, perda ponderal, hematúria,
  retenção urinária e abdome agudo

35
(No Transcript)
36
Intussucepção

• Obstrução por invaginal intestinal
• 60 dos casos cçaslt1 a
• Formas
• Idiopática ( comum)
• Enteroenteral (PHS, fibrose cística,discrasias,
  PO)
• Tríade diagnostico( em 30 dos pctes) dor
  abdominal, vômitos ( biliares ou não) e fezes em
  geléia de morango

37
Intussuscepção

• Os episódios podem ser precedidos por IVAS
• Pode haver história de episódios anteriores (10d
  6m)
• Letargia pode ser o único sintoma
• Exame físico crises alternantes, massa palpável
  em FID, distensão abdominal, peritonite

38
Porfiria

• Deficiências enzimáticas da via da biossíntese do
  heme
• Hereditária, penetrância variável, 06 subtipos a
  depender da enzima defeituosa
• Podem ser precipitadas por drogas, alteração
  nutricional, hormônios esteróides endógenos

39
DUTRA, Fernando BECHARA, Etelvino J. H..
Biochemistry and cytotoxicity of
alpha-aminoketones. Quím. Nova ,  São Paulo,  v.
28,  n. 3, 2005
40
Porfiria intermitente aguda

• Quadro clínico
• Raro antes da puberdade, gt mulheres
• Episódios de dor abdominal, taquicardia,
  hipertensão, inquietação, tremores finos e
  sudorese excessiva hiperatividade simpática
• Náuseas, vômitos, astenia,constipação, dor em MM
  e íleo paralítico ( sem peritonite)
• Neuropatia periférica
• Crises recorrentes

41
Bolo de áscaris

• Ocorre em vigência de infecção maciça
• Relatos de infecção prévia por áscaris
• Geralmente no intestino delgado
• Episódios de suboclusão com vômitos e eliminação
  de áscaris até total obstrução
• Complicações necrose, volvo, perfuração ou
  invaginação intestinal

42
(No Transcript)
43
Caso clínico

• Evolução
• No mesmo dia da chegada da cça ao PS, 5 horas
  após a admissão, optou-se por realização de
  laparotomia exploratória sob anestesia geral.
• Achados tumoração ileocecal de aproximadamente
  12cm de extensão, secreção purulenta em cavidade(
  moderada quantidade)
• Ressecada a tumoração com envio da peça à
  anatomia patológica e internação na enfermaria de
  cirurgia pediátrica para tratamento da peritonite
  associada
• Cça evoluiu bem , com aceitação progressiva da
  dieta e reestabelecimento do trânsito intestinal,
  sem vômitos ou dor abdominal.

44
Linfoma
45
Introdução

• Proliferações neoplásicas malignas de linfócitos
• Extremamente heterogêneos
• Classificação Linfoma de Hodgkin
• Linfoma não-Hodgkin

46
Linfoma Não-Hodgkin
Reed-Sternberg

• Aqueles não caracterizados como L.H.
• Origem em células imaturas linfóides T, B
• Grupo de de 30 doenças ?
• 70 dos linfomas
• Classificação histológica mais utilizada
  atualmente OMS - REAL
• Classificação clínica dos LNH prática e
  relevante na prática diária

Histologia distinta Burkitt Linfoblástico Grandes
células
47
Classificação e epidemiologia

• 4 das neoplasias, 3ª causa em criança
• Acomete todas as faixas etárias
• agressivos crianças
• ?, brancos, 10 anos
• Indolentes idosos
• Subtipo mais freqüente em crianças Burkitt

48
(No Transcript)
49
Achados clínicos História Clínica

• Variável
• Linfoma indolente
• evolução prolongada
• Linfadenopatia periférica ( pode atípica
  epitroclear)
• Sem sintomas obstrutivos ou compressivos
• Raro sintomas sistêmicos
• Linfonodos ? e ? espontaneamente
• Envolvimento da medula ao diagnóstico
• Ex Linfoma Folicular

50
História clínica

• Linfomas agressivos
• Evolução mais rápida, com dor ou sintomas
  obstrutivos
• Sintomas sistêmicos
• Sítios extranodais mais prevalente
• ? de exames laboratorias DHL, ß-2
  microglobulina
• Ex. Linfoma difuso de grandes cel. B

51
História clínica

• Linfomas muito agressivos
• Evolução em semanas
• Grandes massas tumorais
• Síndrome de lise tumoral, DHL e ß-2
  microglobulina ???
• Disseminados ao Diagnóstico
• ExLinfoma de Burkitt

52
Linfoma de Burkitt

• Associação entre EBV e linfoma de Burkitt 72
• EBV associado
• 90 L.B. endêmico
• 15 L.B. dos esporádicos
• Tumoração abdominal com dor, náuseas, vômitos e
  sangramento intestinal.
• 25 ? massa em FID
• Acometimento de SNC mais comum no endêmico

53
Linfoma em íleo
Lesão extensa em mucosa do íleo, irregular,
difusamente infiltrativa, formando um pólipo na
porção inferior da peça.
54
Linfoma em íleo
Segmento de íleo com 2 massas neoplásicas uma na
parede do próprio íleo que desloca sua luz a
outra constituída por linfonodos mesentéricos
muito aumentados de volume e fundidos pelo
crescimento neoplásico.
55
Características dos LNH na infância
56
Achados clínicos

• Dados de relevância clínica
• 60 - 70 linfadenopatia periférica
• Sintomas sistêmicos
• sintomas B (pior prognóstico), fadiga , prurido e
  fraqueza.
• Sintomas localizatórios
• pistas do local do LNH
• Fatores de Risco

Tosse eesconforto respio Dor óssea e fratura
patológica Dor abdominal, vômitos e ? do vol.
Abdominal Úlceras de pele , maculas Rinorréia
Infecção pelo HIV, HTLV, HBV, HCV, HHV-8
Colagenoses (LES, Sjogren) Crioclobulineia
Mista Doença de Crohn e Celíaca Imunodeficiênciit
as
57
Achados clínicos

• Exame físico
• Linfadenopatia
• Hepatoesplenomegalia
• Detecção de sítios extranodais de acometimento
  mais comum ? TGI, pele , testículos , ossos ,
  rins.

58
Exames laboratoriais

• Anemia, leucopenia e trombocitopenia (infiltração
  linfocitáriada M.O.)
• Hiperurecemia alto índice de proliferação
• Hipercalcemia ( células T de adultos)

59
LinfomasExames complementares

• Biopsia linfonodal / tecido
• Biopsia de Medula óssea bilateral
• Imunofenotipagem/citogenética/biologia
• ß-2 microglobulina E DHL
• Hemograma citopenia- 57( série vermelha)
• Eletroforese de proteínas/dosar imunoglobolinas
• Punção liquória

• Exames de imagem
• Rx de toráx
• TC torax , pescoço , abdome e pelve
• Cintilografia com gálio ou SPECT

60
Estadiamento
61
(No Transcript)
62
Bibliografia

• Piçarro C, Tatsuo ES. Apendicite aguda. Textos
  científicos Sociedade Mineira de Pediatria.
  www.smp.org.br Publicado na Internet em
  24/11/2006
• Andrade LC Soares JD Barbosa MVJ Cassis M
  Souza AM. Revisão de Literatura Tumor Carcinóide
  do apêndice. R. Un. Alfenas, Alfenas, 5247-249,
  1999
• Neves GR Chapchap P Sredni ST Viana CR Mendes
  WR. Tumores carcinóides na infância descrição de
  uma série de casos em um centro oncológico
  brasileiro. Artigo original. Sao Paulo Med J.
  2006124(1)21-5.
• ADAM Atlas de Anatomia
• VICENTE, Y. A.de M. V. A. et al. UrgÍncias
  abdominais no traumticas na crianÁa. Medicina,
  Ribeiro Preto, v.
• 28, n. 4, p. 619-24, out./dez., 1995

63
Bibliografia

• www.medsobral.ufc.br/aulas
• www.cbcsp.org.br/aulas/Apendicite_Aguda_07.pdf
• www.medstudents.com.br
• htpp//anatpat.unicamp.br
• www.paulomargotto.com.br
• Barreto JBP Carneiro Neto JD Lima Filho PWL
  SOUZA YLMS. Tuberculose Entérica Com Fístula
  Colo-Cutânea Espontânea - Relato de
• Caso. Rev Bras Coloproct,
  200323(2)108-111
• Bromberg SH, Faroud S, Morrone N, Godoy AC,
  França LCM. Tuberculose ileocecal isolada
  simulando neoplasia maligna e doença de crohn.
  Rev Ass Med Brasil 2001 47(2) 125-8
• www.saude.rio.rj.gov.br/cgi/public
• portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/crohn_pcdt
  .pdf

64
(E-D) Ddas Luisa, Camila e Andresa