HEPATITIS AGUDA

1
HEPATITIS AGUDA

• DEFINICION
• PROCESO NECROINFLAMATORIO AGUDO DEL HIGADO DE
  ETIOLOGIA DIVERSA CARACTERIZADO POR NECROSIS
  HEPATOCELULAR DIFUSA O FOCAL Y USUALMENTE CON
  MENOS DE 6 MESES DE EVOLUCION.

2
ETIOLOGIA

• VIRUS DE HEPATITIS A, B,C,D Y E (90 CASOS).
• OTROS VIRUS ?. CMV, EBV.
• HONGOS, BACTERIAS.
• TOXICO-FARMACOLOGICA.
• PRIMER BROTE DE HEPATITIS CRONICA.
• SINDROMES ASOCIADOS AL EMBARAZO.

3
CLINICA DE LA HEPATITIS

• AUSENCIA CLINICA DE RANGOS DIFERENCIALES
• ENTRE DIFERENTES FORMAS DE HEPATITIS.
• FORMAS CLINICAS DE PRESENTACION
• 1-Anictérica.
• 2-Común.
• 3-Colestásica.
• 4-Necrosis hepática submasiva.
• 5-Viral Aguda no Resuelta.
• 6-Fulminante.

4
1-FORMA ANICTERICA

• Hallazgo serológico incidental.
• Forma frecuente de presentación en infancia.
• 90 casos corresponde al virus A.

5
2-FORMA COMÚNForma frecuente de presentación en
adulto.Cualquier Virus.

• ETAPA PRODROMICA
• CUADRO GRIPAL.
• DOLOR EN HIPOCONDRIO DERECHO.
• HIGADO DOLOROSO AUMENTADO VOLUMEN.
• ESPLENOMEGALIA EN 30 CASOS.
• ETAPA ICTERICA
• ICTERICIA, COLURIA, HIPOCOLIA, PRURITO.
• PICO ICTERICO MAX. 2 SEMANAS. NEVUS
  VASCULARES, ERITEMA PALMAR, HEPATOESPLENOMEGALIA.
• FASE ICTERICA SE PROLONGA HASTA 60 DIAS.
• ETAPA RESOLUCION
• REDUCCIÓN HEPATOESPLENOMEGALIA.
• DESAPARICIÓN DE SÍNTOMAS.
• SÍND. POST HEPATITICO, FATIGA, ASTENIA,
  ADINAMIA.

6
3-FORMA COLESTÁSICA

• OCURRE 10 CASOS.
• BILIRRUBINA 15 MG/DL.
• ICTERICIA ENTRE 1-3 MESES.
• SINTOMAS HEMORRAGIPAROS.
• OCASIONADA POR CUALQUIERA DE LOS VIRUS.

7
4-FORMA DE NECROSIS HEPATICA SUBMASIVA

• FIEBRE PERSISTENTE.
• DETERIORO EDO. GENERAL.
• BILIRRUBINA 15 MG/DL.
• TRANSAMINASAS 500 AST / ALT.
• HIPOPROTEINEMIA, EDEMAS, ASCITIS.
• TP, TPT PROLONGADOS.
• ENCEFALOPATÍA.
• BIOPSIA NECROSIS HEPATICA DE TIPO SUBMASIVO.

8
5-FORMA VIRAL AGUDA NO RESUELTA

• MENOS 6 MESES DE DURACIÓN.
• RESOLUCIÓN ESPONTÁNEA
• ELEVACIÓN PERSISTENTE DE TRANSAMINASAS.
• HISTOLOGIA DE HEPATITIS AGUDA.

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6-FORMA FULMINANTE

• VIRUS A, B, D, E.
• TP, TPT PROLONGADOS.
• LEUCOCITOSIS, FIEBRE, SANGRADOS.
• BILIRRUBINA 15 MG /DL.
• TRANSAMINASAS MUY ELEVADAS O CAIDA BRUSCA.
• HIPOPROTEINEMIA, EDEMAS, ASCITIS.
• ENCEFALOPATÍA,
• SIND. HEPATORRENAL
• CURSO PROGRESIVO Y FATAL. HIPERAGUDO, AGUDO O
  SUBAGUDO.

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HEPATITIS POR DROGAS Y TÓXICOS

• METABOLISMO HEPATICO DE DROGAS.
• OXIDACION (MEOS), CONJUGACIÒN-EXCRECION.
• TOXICIDAD DIRECTA DOSIS DEPENDIENTE.
• MECANISMO INMUNOLOGICO.

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PATRONES DEL DAÑO HEPATICO

• Necrosis hepatocelular
• Centrolobulillar Tetracloruro de carbono -
  acetaminofen-
• Amanita phalloides cocaína salicilatos.
• Periportal Fosforo amarillo sulfato
  ferroso.
• Panlobulillar Isoniazida Halotano
  Ketoconazol Metildopa
• Fibrosis
• Metrotexate Arsénico Vit. A P.V.C.

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PATRONES DEL DAÑO HEPATICO

• Degeneración grasa
• Microvacuolar Tetraciclinas valproato AZT
  .
• Esteatohepatitis Amiodarona estrógenos
  Bloq. de Calcio.
• Lesión vascular
• Azatioprina , crotalaria .
• Colestasis
• Andrógenos estrógenos ciclosporina --
  eritromicina
• amoxicilina fenotiacinas -- ceftriaxone

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HEPATITIS A

• RNA. PICORNAVIRUS. DE 27 NM.
• TRANSMISION FECAL-ORAL.
• INCUBACION 15-45 DÍAS.
• VIRUS NO CITOPÁTICO.
• DAÑO MEDIADO POR LINFOCITOS T.
• 20-30 HEPATITIS CLÍNICA.
• FULMINANTE 0.2 CASOS
• NO HAY PORTADORES CRÓNICOS.
• INMUNIDAD PERMANENTE.
• PROFILAXIS INMUNOGLOBULINA Y VACUNA.

14
CUADRO CLÍNICO

• SUBCLINICO CUADRO GRIPAL, FORMA ANICTÉRICA.
• CUALQUIER FORMA CLINICA DE PRESENTACIÓN EN EL
  ADULTO.
• ENF. DE COMPLEJOS INMUNES
• GLOMERULONEFRITIS M. PROLIFERATIVA.
• SÍNDROME NEFRÓTICO.
• ARTRITIS, VASCULITIS, CRIOGLOBULINEMIA.
• GATILLO PARA HEPATITIS AUTOINMUNE.

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HEPATITIS A DIAGNOSTICO SEROLOGICO
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VIRUS B

• DNA HEPADNAVIRUS. TRANS. HORIZONTAL Y
• VERTICAL.
• INCUBA 30-180 DIAS.
• FALLO FULMINANTE 0.5-1.
• AUTOLIMITADA EN NIÑOS 80-90 NO ERRADICAN EL
  VIRUS.
• ADULTOS CUADRO MAS SEVERO 80-90 ERRADICAN EL
  VIRUS.
• CUALQUIER FORMA DE PRESENTACION CLINICA.
• CRONICIDAD 5-10. 1/3 DESARROLLAN CIRROSIS Y 5
  -10 CANCER DE HÍGADO.
• NO EXISTE CURACIÓN TOTAL. DNA CCC.
• ENF. INMUNOCOMPLEJOS HBs / ANTI HBs, HBe/ ANTI
  HBe, HBc/ ANTI HBc
• LESIONES URTICARIFORMES, ARTROPATÍA,
  POLIARTERITIS, GN. NEFRITIS, POLIMIALGIA
  REUMÁTICA, CRIOGLOBULINEMIA, NEUROPATÍA,
  MIOCARDITIS, SIND. GUILLAIN BARRE.

17
(No Transcript)
18
HEPATITIS BDiagnóstico serológico

• Tres sistemas de antígeno ( Ag ) y su respectivo
  anticuerpo ( Ac )
• HBsAg ? HBsAc ( Antígeno superficie ? anti
  HBs )
• HBcAg ? HBcAc ( Antígeno core ? anti core
  )
• HBeAg ? HBeAc ( Antígeno

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HEPATITIS VIRUS DELTA

• R.N.A. virus Deltaviridae viroide recubierto
  de HBs Ag.
• Transmisión similar a HBV. Frecuente en
  drogadictos.
• Epidemiología Europa del Sur Venezuela ,
  Brasil y Colombia.
• Incubación de 30 a 180 días.
• Curso clínico Coinfección -Cronicidad
• Serología IgM IgG y P.C.R

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VIRUS C

• RNA VIRUS, FLAVIVIRUS.
• TRANSMISION SANGRE, DERIVADOS, TEJIDOS, JERINGAS,
  SALIVA ?, SEXUAL.
• INCUBACION 60 DIAS
• SEROPREVALENCIA 1-1.5
• OCURRE ENFERMEDAD AGUDA 25 CASOS.
• FALLO AGUDO NO DESCRITO.
• ENFERMEDAD CRÓNICA 50-70.
• EVOLUCIÓN RÁPIDA, INTERMEDIA Y LENTA.
• ENTRE EL 20-50 DESARROLLARAN CIRROSIS.
• DESARROLLO HEPATOCARCINOMA 10 CASOS.
• PRESENCIA DE IGG NO CONFIERE INMUNIDAD.
• DETECCIÓN ELISA, RIBA Y PCR
• IDENTIFICACION GENOTIPO Y CARGA VIRAL

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VIRUS E

• VIRUS RNA CALCIVIRUS.
• PREVALENCIA 0.9 DONANTES Y 2.5 POBLACION.
• HEPATITIS EPIDÉMICA.
• TRANSMISIÓN FECAL ORAL.
• INCUBA 15 A 30 DIAS.
• CURSO AUTOLIMITADO.
• EVOL. A FALLO FULMINANTE 1-2.
• FALLO FULMINANTE 25 EN EMBARAZADAS.

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VIRUS G

• VIRUS RNA.
• CLASES HVG VA, VB, VC.
• EPIDEMIOLOGIA SIMILAR AL C.
• DESCRITO EL FALLO FULMINANTE.
• DESCRITA ENFERMEDAD AGUDA.
• EVOLUCIÓN A CRONICIDAD 6.?
• OCURRE 33 POST TRANSPLANTADOS.

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OTROS VIRUS

• Mononucleosis ( E.B.V )
• Citomegalovirus.
• Herpes simple.
• Fiebre amarilla.
• Coxsackie B Varicela sarampión y rubeola.

24
HEPATITIS AGUDA TRATAMIENTO

• 1-IDENTIFICACIÓN Y ELIMINACIÓN AGENTE CAUSAL.
• VIRUS, BACT. TÓXICO-FARMACOLÓGICA, OTROS ?
• 2-MEDIDAS DE SOPORTE
• -VIGILAR EDO. CONCIENCIA Y TENDENCIA AL
  SANGRADO.
• -VIGILAR POR EDEMAS, ASCITIS, ENCEFALOPATIA.
• -HIDRATACIÓN ORAL, PARENTERAL Y REPOSICIÓN
  KCL.
• -ANTIEMÉTICOS, ANTIPIRÉTICOS.
• -USO VIT. K. , ÁCIDO FÓLICO, MULTIVITAMINAS.
• -DIETA HIPERCALÓRICA, HIPOGRASA.

25
HEPATITIS AGUDA TRATAMIENTO

• 4-TRATAMIENTO ESPECÍFICO
• N-ACETILCISTEINA INTOX. PARACETAMOL
• ANTIBIOTICOS.
• ACICLOVIR, GANCICLOVIR.
• INMUNOGLOB. ESP. Y VAC. EN VIRUS B.
• LAMIVUDINE HEPATITIS B EVOL. TORPIDA
• FALLO AGUDO MANEJO EN U.C.I.
• CONSIDERAR TRANSPLANTE HEPÁTICO.

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HEPATOPATÍA CRÓNICA

• DEFINICIÓN
• FENÓMENOS INFLAMATORIOS Y LESIÓN
• HEPATOCELULAR POR
• PERÍODOS PROLONGADOS DE TIEMPO
• POR AL MENOS 6 MESES.

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HEPATOPATÍA CRÓNICA CAUSAS

• 1-VIRUS B, C, D, G.?
• 2-CRIPTOGÉNICA.
• 3-MEDICAMENTOSA ALFA METIL DOPA, NFT, PTU,
  ISONIACIDA,
• SULFONAMIDA, OXIFENACETINA.
• 4-ENFERMEDADES DE EVOLUCIÓN PROPIA
• -HEPATOPATÍA ALCOHÓLICA.
• -HEPATITIS AUTOINMUNE.
• -ESTEATOHEPATITIS NO ALCOHÒLICA NASH.
• -CIRROSIS BILIAR PRIMARIA O SECUNDARIA.
• -COLANGITIS ESCLEROZANTE O SINDROME TRASLAPE.
• -SINDROME DE BUDD CHIARI
• -DEFICIT ALFA 1 ANTITRIPSINA.
• -HEMOCROMATOSIS.
• -ENF. DE WILSON.
• -PORFIRIA CUTÁNEA TARDA.
• -ENFERMEDADES DE DEPÓSITO.
• -ENFERMEDAD CAROLLI.
• -SINDROME DE ALLAGIL-WATSON.

28
HEPATOPATIA CRONICA DIAGNOSTICO

• 1-ACCIDENTAL
• PACIENTE ASINTOMATICO
• ELEVACIÓN TRS (PERSISTENTE O INTERMITENTE)
• ELEV. BILIRRUBINAS, FOSFATASA ALCALINA Y GGT.
• DETERMINACIÓN SEROLOGÍA VIRAL () POR B O C
  SIN
• OTROS DATOS CLINICOS O DE LABORATORIO.
• 2-SEGUIMIENTO DE HEPATITIS VIRICA.
• TRANSICIÓN VIRICA AGUDA A CRÓNICA.
• ELEVACIÓN PERSISTENTE TRANSAMINASAS POR 6
  MESES.
• AUSENCIA SEROCONVERSION PARA VIRUS B O C.

29
DIAGNÓSTICO DE HEPATÓPATIA CRONICA

• 1-PACIENTE ASINTOMATICO CON SEROLOGIA () B o C
  Y LABS
• NORMALES. SIN SIGNOS DE HEPATOPATIA.
• 2-PACIENTE ASINTOMATICO CON SEROLOGIA () B o C
  , Y
• LABS. ALTERADOS. SIN SIGNOS DE HEPATOPATIA.
• 3-PACIENTE CON SEROLOGÍA () ALTERACIONES DE
• LABORATORIO CON SIGNOS DE. HEPATOPATIA
  CRONICA
• -VÁRICES ESOFÁGICAS.
• -TELANGIECTASIAS, ERITEMA PALMAR, HIPERTROFIA
  PAROTIDEA.
• -ASCITIS, HEPATOESPLENOMEGALIA .
• -ICTERICIA, FIEBRE.
• -ASTENIA, ADINAMIA, HIPOREXIA, FATIGA.
• -MIALGIAS, ARTRALGIAS.
• OTRAS MANIFESTACIONES
• -OLIGOMENORREA, HISURTISMO, ACNÉ, VITILIGO.
• -TIROIDITIS, XANTELASMAS, PRURITO.

30
HEPATOPATÍA CRONICAHALLAZGOS HISTOLOGICOS

• Necrosis hepatocitaria.
• Infiltrado inflamatorio portal.
• Infiltrado inflamatorio lobulillar.
• Necrosis de la placa limitante.
• Necrosis en sacabocado.
• Puentes fibrosos.

31
Infiltrado inflamatorio Portal y Lobulillar
32
Fibrosis Puentes y Nódulos
33
PREVALENCIA VIRUS B
34
PATRONES DE INFECCION

• PAISES DE ALTA INCIDENCIA
• Infección perinatal
• Asintomáticos en la infancia
• 40 a 90 crónicos
• Hepatocarcinoma ó cirrosis
• adulto joven
• Mayoría HBe ( )

PAISES DE BAJA INCIDENCIA Infección sexual ó
parenteral Hepatitis aguda sintomática 10
crónicos 50 cirrosis en 8-10 años Alto HBe (
- ) mutantes
35
HEPATITIS CRONICA VIRAL B

• HEPATITIS B
• -PATOGENIA INMUNOLÓGICA.
• -PERSISTENCIA DE MARCADORES VIRALES
• -TRANSAMINASAS ELEVADAS, FLUCTUACIONES O NORMALES
• -HISTOLOGÍA VARIABLE.
• OBJETIVO DEL TRATAMIENTO
• Reducción en necroinflamación, fibrosis, y
  cirrosis
• Reducción en descompensación
• Reducción en incidencia de CHC
• Reducción en mortalidad

36
TIPOS DE TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

• ESTIMULANTES DE LA INMUNIDAD
• ALFA INTERFERÓN PEGILADO .
• INHIBIDORES DE LA REPLICACIÓN VIRAL
• ANÁLOGOS DE NUCLEÓTIDOS COMO LAMIVUDINA ,
  ADEFOVIR , TELBIVUDINA , ENTECAVIR Y TENOFOVIR

37
TRATAMIENTO

• 1-INTERFERON PEGYLADO 180 UG POR SEMANA POR 48
• SEMANAS
• 3-ANTIVIRALES LAMIVUDINA, ADEFOVIR, ENTECAVIR,
• La meta del t x. antiviral en la hepatitis
  crónica B no es la erradicación
• completa del virus sino suprimir la replicación
  viral al nivel más bajo
• posible pasando de antigeno e () a e (-) y C.
  V. baja a indetectable
• -100 mil copias en e () o 10,000 copias en e
  (-) .
• Ideal la aparición de Anti HBs ag.

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HEPATITIS CRONICA VIRAL C

• HEPATITIS C
• PATOGENIA INMUNOLOGICA Y CITOTOXICA.
• EVOLUCIÓN A ENF. CRÓNICA 50-70.
• SEROLOGIA ELISA, RIBA II, CARGA VIRAL, PCR.
• GENOTIPO 1a, 1b, 1c, 2a, 2b, 3a, 3b, 4a, 5a, 6a.
  Y 72 subtipos.
• TRATAMIENTO
• INTERFERON PEGILADO 24 SEMANAS GEN. 2 Y 3
• Y 48 SEMANAS GENOTIPOS 1, 4, 5, 6.
• RIBAVIRINA 1000 A 1200 MG DIA.
• CARGA VIRAL A LAS SEMANAS 4, 12 , 24 Y 72.
• RESPUESTA SOSTENIDA EN GENERAL HASTA EN EL 62
• CASOS.
• Genotipos 1,4 46, 2,3 82 a 48 semanas de
  tratamiento.

39
Dosificación

• PEG IFN alfa 2 a 180 ug c/ 7 dias S.C.
• PEG IFN alfa 2 b 1.5 ug/ Kg de peso c/ 7 dias
  S.C.
• Ribavirina
• gt 70 Kg de peso 1.200 mg / dia V.O.
• lt 70 Kg de peso 1.000 mg / dia V.O.
• Genotipos 2 y 3 , coinfección con H.I.V. Y
  transplantados 800 mg / dia V.O.

40
HEPATITIS AUTOINMUME

• MUJERES 15-25 AÑOS, RELACION 81
• SIG. DE ENF. HEPATICA CRONICA () O ( - ).
• ALTERACIONES DE LABORATORIO.
• SEROLOGIA VIRAL B (-) Y C () O (-)
• MARCADORES DE AUTOINMUNIDAD
• AAN (),ANTI DNA DOBLE CADENA, FAN (), AAML
  (), AACP (), ANTI ACTINA. EN AUSENCIA DE
  MARCADORES DE OTRAS ENF. HEPÁTICAS.
• RELACIONADO A OTRAS ENF. AUTOINMUNES DM,
  VITILIGO, TIROIDITIS.
• ASOCIADO A OTROS AUTOANTICUERPOS.

41
HEPATITIS AUTOINMUNE

• SUBTIPO DIAGNOSTICO
  TRATAMIENTO
• TIPO I ANA Y AAML ().
  ESTEROIDES, AZATIOPRINA
• TIPO II ANTI LKM1, ANA (-), SMA (-)
• TIPO IIA ALTOS TITULOS ANTILKM 1
  ESTEROIDES, AZATIOPRINA
• VIRUS C (-)
• TIPO IIB BAJOS TITULOS ANTILKM 1
• VIRUS C ()
  INCIERTO. T x. VIRUS C.
• TIPO III ANTI SLA, ANTI LP, ANA () O (-)
• SMA ( O - )
  ESTEROIDES, AZATIOPRINA
• EVOLUCION HEPATITIS AGUDA, CRÓNICA O CIRROSIS.
• TRATAMIENTO ESTEROIDES, AZATIOPRINA,
  CICLOSPORINA,
• TRANSPLANTE HEPÁTICO.

42
CIRROSIS BILIAR PRIMARIAColangitis destructiva
no supurativa

• DEFINICIÓN
• ENFERMEDAD ETIOLOGÍA DESCONOCIDA ASOCIADA
• A DESTRUCCION DE DUCTOS BILIARES DE PEQUEÑO Y
• MEDIANO CALIBRE.
• CRITERIOS CLINICOS
• -MUJER 35-65 AÑOS.
• -25 CASOS DETECTADOS SON ASINTOMATICOS.
• -PRURITO PRECEDE A ICTERICIA POR AÑOS.
• -SINTOMAS TARDÍOS PIGMENTACIÓN DE PIEL.
• -XANTELASMAS, XANTOMAS ERUPTIVOS, COMPLEJO
• SICCA, RAYNAUD, CREST, TIROIDITIS HASHIMOTO,
• -ICTERICIA PROGRESIVA.

43
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

• CRITERIOS DE LABORATORIO
• -AUMENTOS DE FOSFATASA ALCALINA Y GGT.
• -AAM () 85 CASOS.
• -HIPERGAMMAGLOBULINEMIA.
• -HIPERCOLESTEROLEMIA.
• CRITERIOS MORFOLOGICOS
• -EXPANSIÓN PORTAL A EXPENSAS DE MONONUCLEARES.
• -DEST. DUCTULAR NECROSIS E INFLAMACIÓN.
• -PROLIFERACIÓN DUCTULAR.
• -FOLICULOS LINFOIDES PORTALES Y GRANULOMAS.
• -CUERPOS HIALINOS DE MALLORY.
• -FIBROSIS PORTAL Y CIRROSIS.

44
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

• CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA ESTADIOS
• I LESIÓN DUCTULAR NECROSIS E INFLAMACIÓN.
• II PROLIFERACIÓN DUCTULAR.
• III INCREMENTO FIBROSIS PORTAL.
• IV CIRROSIS.
• PRONOSTICO Y TRATAMIENTO
• SOBREVIDA A 6 AÑOS.
• NIVELES DE BILIRRUBINA 15 MG/DL FACTOR
  PRONOSTICO.
• ASCITIS, VÁRICES PEOR PRONÓSTICO.
• ACIDO URSODESOXICÓLICO.
• TRANSPLANTE HEPÁTICO.

45
COLANGITIS ESCLEROZANTE

• DEFINICIÓN
• PROCESO FIBROINFLAMATORIO DE ETIOLOGÍA
  DESCONOCIDA QUE OBLITERA DUCTOS BILIARES DE
  PEQUEÑO Y MEDIANO CALIBRE.
• GENERALIDADES
• HOMBRES
• DOLOR HIPOCONDRIO DERECHO.
• ICTERICIA, PRURITO, COLURIA.
• MARCADORES NEGATIVOS POR OTRAS ENFERMEDADES.
• CRITERIOS MORFOLOGICOS
• INFLAMACIÓN, FIBROSIS, ESTRECHAMIENTO LUMEN.
• COLESTASIS CENTRILOBULAR.
• FIBROSIS PERIPORTAL.

46
COLANGITIS ESCLEROZANTE

• CRITERIOS CLÍNICOS
• HOMBRE JOVEN.
• ICTERICIA, PRURITO, COLESTASIS.
• ASOCIACION CROHN, CUCI.
• CRITERIOS DE LABORATORIO
• HIPERBILIRRUBINEMIA.
• AUMENTO FOSFATASA ALC., GGT.
• AAM ( - ), AAN ( ), LEUCOCITOSIS.
• CRITERIOS RADIOLOGICOS
• COLANGIORESONANCIA.
• C. P. R. ZONAS DE ESTRECHEZ Y DILATACION.
• TRATAMIENTO
• UDCA, TRANSPLANTE DE HÍGADO.

47
DEFICIT ALFA 1 ANTITRIPSINA

• DEFINICION
• ENF. AUTOSOMICA DOMINANTE CON DEF.
  CUALITATIVA/CUANTITATIVA DE LA ANTIPROTEASA, SE
  ASOCIA A ENF. HEPATICA, ENFISEMA, ENF PEPTICA,
  INSUF. VENOSA Y ENF. PANCREATICA.

48
DEFICIT DE ALFA 1 ANTI-TRIPSINA

• CRITERIOS
• CROMOSOMA 14, FENOTIPO ZZ, MS.
• NORMAL MM.
• LESIÓN PRINCIPAL ENFISEMA PULMONAR.
• LESION HEPÁTICA ( ZZ )
• HETEROCIGOTOS SIN ENF. HEPATICA.
• HOMOCIGOTOS CIRROSIS E HIPERT. PORTAL.
• CRITERIOS MORFOLÓGICOS
• HEPATITIS CRÓNICA EN AUSENCIA DE OTROS
• MARCADORES.

49
DÉFICIT ALFA 1 ANTITRIPSINA

• CRITERIOS CLINICOS
• HEPATITIS CRÓNICA, CIRROSIS.
• CRITERIOS DE LABORATORIO
• DETERMINACION DE FENOTIPOS
• DETERMINACION ALFA 1 GLOBULINAS.
• ACT. ALFA 1 ANTITRIPSINA.
• BIOPSIA. GLOBULOS PAS ( ).
• TRATAMIENTO
• MEDIDAS DE SOPORTE.
• TRANSPLANTE HEPATICO.

50
ENFERMEDAD DE WILSON

• DEFINICIÓN
• ERROR EN EL METABOLISMO DEL COBRE
• ACÚMULO HÍGADO, CORAZÓN, CEREBRO, CÓRNEA,
• HEMATÍES, RIÑON.
• REDUCCIÓN EN LA EXCRECIÓN DE COBRE POR
• DÉFICIT CUALITATIVO O CUANTITATIVO DE
• CERULOPLASMINA.
• OCURRE 130,000.

51
ENFERMEDAD DE WILSON

• CRITERIOS CLÍNICOS
• ENF. AUTOSOMICA RECESIVA.
• GEN CROMOSOMA 13.
• ADOLESCENTES FALLO FULMINANTE O
• HEPATITIS CRÓNICA ACTIVA.
• ADULTO JOVEN DESORDENES
• NEUROSIQUIATRICOS, TREMOR, DISTONIAS,
• DISARTRIA, PARKINSONISMO, CAMBIOS DE
• PERSONALIDAD.
• ANILLO KAYSER FLEISCHER.
• ALTERACIONES RENALES.
• CIRROSIS EN PACIENTES DE MAYOR EDAD.

52
(No Transcript)
53
ENFERMEDAD DE WILSON

• CRITERIOS MORFOLÓGICOS
• HEPATITIS CRÓNICA
• CAMBIOS GRASOS PERIPORTALES.
• VACUOLIZACIÓN DE HEPATOCITOS.
• HIALINA DE MALLORY.
• PROTEÍNA TRANSPORTADORA DE COBRE.
• CRITERIOS DE LABORATORIO
• CERULOPLASMINA BAJA. -20MG/DL
• COBRE SÉRICO BAJO. -80 ug/100ML
• COBRE TEJIDO SECO. 250 ug /gr. Tejido seco.
• ACIDOSIS TUBULAR RENAL.
• TRATAMIENTO
• D-PENICILAMINA, TRIENTINE, SALES ZINC.
• TRANSPLANTE HEPATICO.

54
HEMOCROMATOSIS

• DEFINICIÓN
• ERROR DEL METABOLISMO DEL HIERRO
• CARACTERIZADO POR AUMENTO EN LA
• ABSORCIÓN Y SU ACUMULO
• EN HÍGADO, HIPOTÁLAMO, CORAZÓN,
• PÁNCREAS Y ARTICULACIONES CON
• DESARROLLO DE CIRROSIS,
• HIPOGONADISMO, CARDIOPATÍA Y
• DIABETES.

55
HEMOCROMATOSIS

• GENERALIDADES
• GEN CROMOSOMA 6
• AUTOSÓMICA RECESIVA.
• ASOCIADO A ANTÍGENOS A3, B7, B14.
• INCIDENCIA 3-5 X 100,000.
• CRITERIOS CLÍNICOS
• HOMBRES / MUJERES EDAD MEDIA.
• CIRROSIS COMPLICADA CON DIABETES.
• PIEL BRONCEADA.
• HIPOGONADISMO.
• CARDIOMIOPATÍA.
• ARTRITIS.

56
HEMOCROMATOSIS

• CRITERIOS MORFOLÓGICOS
• FIBROSIS PERIPORTAL, NÓDULOS Y
• CIRROSIS.
• HIERRO OBSERVADO EN HEPATOCITOS
• Y DUCTOS BILIARES NO EN MACRÓFAGOS.
• CRITERIOS DE LABORATORIO
• Fe SÉRICO 50-150 ug/dl, (180-300 ug/dl).
• CAPACIDAD DE FIJACIÓN 250-370 ug/dl,
  (200-300ug/dl).
• SAT TRANSFERRINA 30, 45.
• FERRITINA 10-200 ug/L, (900-6000 ug/L).
• DET. Fe EN TEJIDO SECO 30-140ug, (600-1800 ug).
• TRATAMIENTO
• FLEBOTOMÍAS.
• DESFERROXIAMINA.