NEFRITIS L

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NEFRITIS LÚPICA
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

• Es una enfermedad autoinmune crónica de causa aún
  desconocida.
• El trastorno inmunológico más llamativo se
  refiere a la pérdida de la habitual tolerancia a
  estructuras proteicas propias, una situación que
  está relacionada con alteraciones de las
  funciones inmunológicas reguladas por los
  linfocitos T.

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• La nefritis lúpica es la principal afectación
  orgánica que aparece con más frecuencia en el
  LES.
• 39 de pacientes con Lupus.
• Es un buen indicador de la gravedad de la
  enfermedad sistémica.
• El LES es una enfermedad de pronóstico reservado
  cuando afecta a órganos como corazón, cerebro o
  riñón.
• Antes 40 evolucionaban a IRC.
• Hoy pronóstico ha mejorado gracias a nuevos
  enfoques clínico- terapéuticos

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PATOGENIA CARACTERÍSTICAS INMUNOPATOLÓGICAS

• Anticuerpos anti- DNA e inmunocomplejos
  circulantes responsables del daño renal.
• Linfocitos B hiperreactivos productores de Ac.
  Anti- DNA.
• Linfocitos T- colaboradores que modulan de forma
  anómala a los linfocitos B.
• Concentraciones anormalmente elevadas de
  nucleosomas.

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Clase I - GNL mesangial mínima
NO SE OBSERVAN ALTERACIONES, NI DEPÓSITOS INMUNES
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GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL
ENSANCHAMIENTO DEL MESANGIO, HIPERCELULARIDAD MESA
NGIAL. INMUNOFLUORESCENCIA DEPÓSITOS
MESANGIALES GRANULARES DE IgG Y COMPLEMENTO.
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Clase III (A) - GNL focal, lt 50 (lesión activa
segmentaria o global)
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Clase III (A/C) - GNL focal, lt 50 (lesiónes
activas y crónicas, segmentarias o globales)
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Clase III (C) - GNL focal, lt 50 (lesión crónica
segmentaria o global)
10
Clase IV- S (A) GNL difusa (lesión
segmentaria activa)
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Clase IV- G (A) GNL difusa (lesión global
activa)
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Clase IV- S (A/C) GNL difusa (lesión
segmentaria activa y crónica)
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Clase IV- G (A/C) GNL difusa (lesión
global activa y crónica)
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Clase V - GNL membranosa
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Clase V - GNL membranosa
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CLÍNICA

• GLOMERULONEFRITIS AGUDA
• Comienzo brusco de alteraciones renales con o sin
  en el filtrado glomerular, pero siempre con
  sedimento urinario muy patológico y proteinuria
  moderada.
• La presencia de HA tiene gran importancia en el
  pronóstico de la evolución de la nefritis lúpica
  hacia la muerte renal.

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• SÍNDROME NEFRÓTICO
• Se manifiesta principalmente por intensa
  proteinuria e hipoproteinemia, con sedimento
  urinario muy alterado y filtrado glomerular
  normal o descendido.
• 60 con alteraciones renales lo presenta.
• Después de tx si persiste la proteinuria las
  probabilidades de IR son elevadas.

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• GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA
• Caracteriza por una afectación rápida del
  filtrado glomerular, hipertensión arterial,
  sedimento activo y proteinuria variable.
• Una parte de estos pacientes desarrolla IRA
  oligurica.
• En la mayoría de los casos, la lesión patológica
  renal será una GMN proliferativa grave.

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• INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA
• Deterioro progresivo de la función renal con
  hipertensión, sedimento urinario con anomalías
  moderadas y proteinuria no nefrótica.
• La actividad clínica de la enfermedad lúpica
  suele disminuir a medida que desciende el
  filtrado glomerular y es infrecuente en
  pacientes con uremia avanzada.
• Un pequeño porcentaje de paciente presenta
  manifestaciones extrarenales de LES, incluso en
  tx con diálisis.

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• MICROHEMATURIA Y PROTEINURIA
• Se pueden observar en la mayoría de pacientes
  con nefritis lúpica que presentan afectación
  glomerular de poca extensión y gravedad.
• La proteinuria inferior a 1g/d puede ser
  persistente aún en remisiones prolongadas.
• La TA y FG suelen ser normales.
• Raramente acidosis tubular renal, hipopotasemia o
  hipomagnesemia.

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• TROMBOGÉNESIS ANÓMALA
• Estas alteraciones se asocian a la presencia de
  anticoagulante lúpico.
• La presencia de microangiopatia trombótica con
  depósitos glomerulares de fibrina empeora el
  pronóstico de NL.
• Puede presentarse un Sx similar a la púrpura
  trombótica trombocitopénica con anemia
  hemolítica, convulsiones e IR coincidiendo con
  brotes agudos de LES y en el curso del embarazo
  en pacientes con anticoagulante lúpico

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DIAGNÓSTICO

• FUNCIÓN RENAL sedimento, aclaramiento de
  creatinina y proteinuria de 24h.
• HEMOGRAMA COMPLETO.
• ANALISIS SEROLÓGICOS C3, C4, Anti- DNA).

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(No Transcript)