Arythmies ventriculaires graves

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SYNDROME DE BRUGADA
Norbert Mayaud, interne CHU Saint
étienne DESC de réanimation médicale, GRENOBLE
2006
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UN RISQUE

• SURVENUE DARYTHMIES VENTRICULAIRES GRAVES

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ETIOLOGIES DES ARHYTMIES VENTRICULAIRES GRAVES
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Étiologies classiques

• Infarctus aigu
• spasme coronarien
• Cardiomyopathie hypertrophique
• Cardiomyopathie dilatée
• Cardiopathie ischémique
• Troubles ioniques
• Médicaments pro-arythmogène (TV sous Ic, TdP sous
  quinidine)

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Etiologies rares

• Syndrome de brugada
• Dysplasie du VD
• Syndrome QT long congénital
• TV polymorphes cathecolergiques
• TdP à couplage court
• TV par réentrée de branche à branche
• TV idiopathique
• FV idiopathique

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Définition du syndrome de Brugada
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Maladie arythmogène caractérisée par

• Un sus décalage de ST de 2mm dans les dérivations
  précordiales droites (V1-V2)
• Associé à une augmentation du risque de mort
  subite cardiaque
• Par TV polymorphes ou FV
• Sans myocardiopathie sous-jacente

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(No Transcript)
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Mais

• ECG de Brugada de type 2 et de type 3
• BBD atypique souvent associé
• Signes ECG inconstants,variables dun jour à
  lautre
• Nombreuses causes de sus décalage ST en V1-V3
• BBG, BBD, HVG, hyperkaliemies, DVDA
• IDM VD, EP, DA

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• Maladie autosomique dominante caractérisée par
  une mutation du canal sodique cardiaque (gène
  SCN5A)
• perte de fonction du canal sodique cardiaque
• 60 mutations connues

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Physiopathologie
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Physiopathologie
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Physiopathologie
Antzelevitch C et al. Circulation 1999 100
1660-6.
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Présentation clinique

• Nette predominance masculine 8/1
• 2 mois à 77 ans, age moyen symptome 41/-15 ans
• Estimation prévalence 5/10000, 4 des mort
  subites
• Prédominance nocturne des morts subites en fin de
  nuit
• Facteurs favorisants contexte vagal, fievre
• Arhytmie supra-auriculaire associée dans 10 des
  cas

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Aide au diagnostique

• Rechercher mort subite familiale
• Clinique N
• ETT N
• Coro N
• Methergin N
• IRM N
• EE diminution anomalies

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Aide au diagnostique

• Potentiels tardifs 60 cas
• Test pharmacologique test positif quand un
  aspect de type 1 est reproduit par linjection
  dajmaline à la dose de 1mg/kg (Test
  potentiellement dangereux)

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Aide au diagnostique

• Étude electrophysiologique endocavitaire
• - Intervalle HV allongé de 60-70ms
• - SVP déclenche une TV polymorphe ou une FV dans
  70 chez les symptomatiques, mais seulement 30
  chez les asympto
• - 1 à 3 extra-stimuli à 2 sites (apex et
  infundibulum) et 3 cycles (600, 430, 330)

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EVOLUTION

• Risque de mort subite (Brugada J et al,
  circulation 2002)
• 70 à 54/-54 mois en cas de mort subite
  récupérée
• 19 à 26/-36 mois en cas de syncope
• 8 en cas de patients asymptomatique

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Stratification du risque

• ECG anormal de type 1, spontané
• ATCD syncope ou mort subite
• Sexe
• Pas de différence entre cas familial et cas
  sporadique
• Pas de différence en cas de mutation du gene
  SCN5A
• Déclenchement arythmie ventriculaire par la
  stimulation ?

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Indications dimplantation DAI

• En fait tous les patients avec un ECG de Brugada
  de type 1 spontané ou induit, qui ont un ATCD de
  syncope ou de mort de subite.
• Difficulté didentifier les sujets asympto à
  risque de mort subite. Apport delEEP pour guider
  la sélection
• Efficacité des quinidines sur normalisation du
  segment ST, sur mortalité ?. Une Option de
  traitement pour éviter le défibrillateur à des
  sujets souvent jeunes et actifs. (efficacité
  publiés dans les FV idiopathiques des
  quinidiniques)

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SYNDROME DE BRUGADA
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Limites

• Pour les patients asymptomatiques, lEEP est
  indispensable avant de décider de limplantation
  dun DAI (conférence de consensus, circulation
  2005)
• Pourtant dans une récente méta-analyse portant
  sur 1545 patients, lEEP nest pas un facteur
  pronostique (Anil K, et al. Circulation 2005)
• Il faut attendre les résultats de létude PRELUDE