La polymyosite

1
La polymyosite
2
Le cas dun patient

• Mr B. 71 ans.
• Adressé le 4/10 par le service de médecine
  interne pour détresse respiratoire aigue.

3

• Antécédents médicaux
• Polymyosite
• Insuffisance respiratoire
• Insuffisance rénale
• Insuffisance cardiaque
• HTA
• Hyperlipidémie
• DNID

4

• Antécédents chirurgicaux Opération genou gauche
  en 1958.
• Pas tabac , pas alcool.
• Traitements - Amlor (inhibiteur calcique)
• - Solupred 20mg/j (corticoïde)

5
Histoire de la maladie

• 20/09/05 apparition dune toux se majorant
  progressivement expectorations (claires puis
  hemoptoiques purulentes).
• 26/09/05 vaccin contre la grippe.
• 29/09/05 majoration de la toux ? Augmentin.
• 02/10/05 dyspnée ? Solupred 60mg/j.

6

• Examens complémentaires
• - TDM thorax fibrose pulmonaire
  postéro-basale.
• - EFR restrictif pur modéré sans altération
  des échanges gazeux .
• 03/10/05 Hospitalisé en médecine interne
• 04/10/05 Patient très dyspnéique (50/min)
  épisodes de désaturation agitation, panique.
• ? Transfert en réa med

7
(No Transcript)
8
A lexamen clinique

• TA 10/5 T 383
• Exam cardiovasc - turgescence jugulaire RHJ.
• - écho - IM moyenne
• - IAo grade II
• - HTAP a 70 mmHg
• Exam digestif ADSI respiration abdo.
• Exam neuro RAS.

9

• Exam pulm - DRA ? battements ailes du nez
  tirage resp abdo.
• - qq crépitants bases toux hémoptoique
  (pas de foyer).
• Exam uro IR - créat 211
• - urée 15
• - Cl 23 ml/min
• - K 5,1
• CRP 67

10
PEC dans le service

• A larrivée - IOT (sg dans la trachée)
• - VVC sous clav G
• - KT radial G
• - oligo-anurie ? dialyse
• - Hypothermie ? couverture chauffante
• - sédation (Morphine Hypnovel)
• - Levo 0,2

11
Examens complémentaires

• Fibroscopie
• LBA ? 550 éléments/mm3 (GR)
• Prélèvements
• ECBU négative
• ECBC nbx hématies leucocytes cocci G
• Pneumocoque, Legionelle, Ziehl négatifs
• Rickettsie, coxellia, CMV négatifs
• Toxo, pneumocystis carinii, aspergillus, levures
  négatifs

12
Evolution

• 06/10/05 augmentation des CPK (1869) et transas
  (TGO1958 TGP 1294) ? rhabdo due à la maladie
  ? tt par veinoglobulines.
• 07/10/05 - biopsie pulmonaire absence de
  fibrose, présence de bronchiolites dystrophiques.
• - drain thoracique.
• 11/10/05 Levée de la sédation.
• 15/10/05 dégradation GB28000 T38,5
• ? Changement VVC et KT ? dégradation hémo doù
  Levo 0,3 µ

13

• 16/10/05 T 39, dégradation hépatique,
  hémostase, sécrétions bronchiques purulentes.
• 17/10/05 décès

14
Evolution respiratoire
15
Polymyosite (PM) Définition

• MAI (Auto-Ac) ou connectivite se caractérisant
  par une inflammation et une dégénérescence des
  fibres musculaires squelettiques, pouvant toucher
  tous les muscles.
• Il sagirait dune atteinte du collagène.
• Alternance de périodes de poussée et de
  rémission.
• Étiologie méconnue facteurs environnementaux
  génétiques.
• Maladie rare 6/100 000 , 2F/1H , nimporte quel
  âge mais surtout ladulte.

16
Signes cliniques

• Déficit moteur myogène constant , bilat , sym et
  non sélectif (diff myopathies) prédominant sur
  les muscles proximaux ceinture pelv ?
  ceinture scap ? muscles cervicaux Faiblesse
  musculaire.
• Difficulté à se lever, marcher, escaliers,
  gestes quotidiens (laver, coiffer, habiller).
• Intensité variable gêne fonctionnelle ? état
  grabataire (signe de Giordano).
• ? Essentiel au diagnostic

17

• AEG fièvre, asthénie, amaigrissement,
  adénopathies.
• Myalgies 1 cas sur 2, peuvent être au 1 plan.
• Déficit moteur distal tardif et discret.
• Amyotrophie ds forme prolongée ? myosclérose
  accompagnée de rétractions musculo-tendineuses.
• Atteintes de la musculature pharyngée (1/3 cas)
  dysphonie, dysphagie, tbs de déglutition ,
  fausses routes ? prono vital.

18

• Atteintes articulaires (1/4 cas) arthralgies
  inflammatoires poignets, genoux, épaules, IPP,
  MCP.
• Atteintes cardio-respiratoires mauvais prono
• cardiaque tbs électriques, rythme, vascularite
  coronaire, myocardite, péricardite.
• pulmonaire pneumopathie de déglutition,
  infectieuse, iatrogène, interstitielle diffuse
  (inaugurale dans 50), hypoventilation (faiblesse
  muscles respis).

19
Examens complémentaires

• Biologie - augmentation modérée de la VS (50)
• - augmentation des enzymes muscus
  (CPK la spé (75), aldolase, LDH, transas) ?
  nécrose musculaire.
• - FR ds 20
• - facteurs anti-nucléaires et anti cyto ds
  40
• - Ac anticyto anti-SRP ds 5

20

• Ac anticyto contre les enz aminoacyl-t-RNA
  synthétase anti-J01, PL7, PL12, OJ, EJ (25).
• Syndrome anti-synthétase
• PM PNP interstitielle arthrites phénomène
  de Raynaud hyperkératose desquamante des mains.
• EMG aspect myogène , normalité des vitesses de
  conduction nerveuse.

21

• Biopsie musculaire ? Affirme le diagnostic
• Foyers de nécroses focales des fibres muscus.
• Foyers de régénérations des fibres muscus.
• Infiltrats inflammatoires (régions endomysiales
• périnécrotiques) à c. mononuclées.
• ? Les LT cytotox CD8 entourent et détruisent
  (exocytose granulaire perforine ) les fibres
  muscus dans les zones non nécrotiques.

22
Infiltrat inflammatoire endomysial
23
En résumé

• Diagnostic de PM au moins 4 critères parmi
• Déficit moteur des muscles proximaux.
• CPK élevées.
• Douleur des muscles (spontanée ou pression).
• Histologie de myosite ( nécrose, régénér.,
  infiltrat).
• EMG myogène.
• Ac anti-J01 .
• Arthralgies, arthrites non destructrices.
• Syndrome inflammatoire, fièvre.

24
Formes secondaires ou associées

• Formes associées
• PM tumeur (20)
• H épithéliales bronchiques, prostate,
  digestives.
• F sein, utérus, ovaire.
• PM connectivite (20) sclérodermie, GS, LED,
  PR..
• Formes secondaires
• Entérovirus Coxsackie B ou A19
• VIH
• Iatrogène D-pénicillamine, cimétidine,
  antalgiques
• Exposition toxique colles, silice

25
PRONOSTIC

• Relativement favorable si absence de pathologie
  tumorale survie à 5 ans de lordre de 90 .
• Récupération complète observée dans 30 à 50 des
  cas avec persistance dun déficit fonctionnel
  variable.

26
Dermatomyosite (DM)

• Diagnostic DM PM signes cutanés
• Érythroedème photosensible (visage, décolleté).
• Érythème liliacé des paupières (héliotrope).
• Papules de Gottron plaques érythémateuses de la
  face dextension des IPP, MCP, coudes, genoux.
• Signe de la manucure érythème péri unguéal
  douloureux à la pression.
• ? Latteinte cutanée peut précéder latteinte
  musculaire.

27
Erythème du visage avec œdème des paupières.
28
Erythème liliacé des paupières
29
Papules de Gottron
30
Erythème péri-unguéal
31

• Diagnostic au moins 5 critères dont 1 érythème.
• Déficit moteur des muscles proximaux.
• CPK élevées.
• Douleur des muscles (spontanée ou pression).
• Histologie de myosite ( nécrose , régénér.,
  infiltrat).
• EMG myogène.
• Ac anti-J01 .
• Arthralgies , arthrites non destructrices.
• Syndrome inflammatoire, fièvre.
• Érythème facial héliotrope.
• Érythème face dextension coudes, genoux.
• Érythème face dextension doigts.

32

• Biopsie musculaire
• Foyers de nécroses focales des fibres muscus.
• Foyers de régénérations des fibres muscus.
• Infiltrats inflammatoires (régions endomysiales
• périnécrotiques) à c. mononuclées
• Microangiopathie.
• Dépôts dIg.
• Complexes immuns.
• Lésions ischémiques myocitaires.

33
Traitements

• Corticothérapie à forte dose
• - Prednisone 1mg/kg/j efficacité lente (?
  3mois). Doses maintenues ? régression des signes
  et nette baisse du taux des enzymes muscus ?
  décroissance lente des doses.
• Immunosuppresseurs
• - Aziatropine 2 à 3 mg/kg/j per os.
• - Méthotrexate 0,4 à 0,6 mg/kg/sm IM ou IV
  (anti-synthétase ).

34

• Cyclosporine PM corticorésistantes.
• Immunoglobulines IV PM corticorésistantes,
  échec des immunosuppresseurs. Coût élevé.
• Irradiation PM graves résistantes à tout
  traitement.
• Risque de cancer à long terme.
• Les tbs de déglutition imposent une alimentation
  entérale ou parentérale et une surveillance
  réanimatoire.
• La prévention des PNP dinhalation, la kiné, et
  lergothérapie sont indispensables.