KEMIK T

1
KEMIK TÜMÖRLERI SINIFLANDIRMASI

• I. KEMIK (DOKUSU) YAPAN TÜMÖRLER
• II. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER
• III. BAG DOKUSU TÜMÖRLERI
• IV. YAG DOKUSU TÜMÖRLERI
• V. KEMIK ILIGI TÜMÖRLERI
• VI. DAMAR TÜMÖRLERI
• VII. SINIR DOKUSU TÜMÖRLERI
• VIII. KAS DOKUSU TÜMÖRLERI
• IX. KORDA DOKUSU (NOTOKORD) TM.
• X. TÜMÖRE BENZER LEZYONLAR
• XI. METASTATIK TÜMÖRLER

2
KEMIK TÜMÖRLERI-1
ORIJIN BENIGN MALIGN
I. KEMIK OSTEOM OSTEOSARKOM (OS) Primer-sekonder
I. KEMIK OSTEOID OSTEOM
I. KEMIK OSTEOBLASTOM Agressif Osteoblastom
I. KEMIK -INTRAOSSEÖZ OSTEOSARKOM
I. KEMIK Telanjiektatik osteosarkom
I. KEMIK Küçük hücreli Osteosarkom
I. KEMIK Intraosser iyi diferansiye os. (düsük malignite)
I. KEMIK Multisentrik o-sarkom
3
KEMIK TÜMÖRLERI-1(devam)
YÜZEY OSTEOSARKOMLARI (0-sarkom) YÜZEY OSTEOSARKOMLARI (0-sarkom)
PAROSTEAL O-SARKOM
PERIOSTEAL O-SARKOM
YARI(SEMI)MALIGN YÜZEY OSTEOSARKOMU
SEKONDER OSTEOSARKOMLAR SEKONDER OSTEOSARKOMLAR
OSTEOBLASTIK PAGET-OSTEOSARKOMU
OSTEOBLASTIK RADYASYON O-SARKOMU
KEMIK INFARKTÜSÜNE BAGLI O-SARKOM
4
KEMIGIN KIKIRDAK TÜMÖRLERI
ORIGIN KIKIRDAK BENIGN MALIGN
Osteokondrom Kondrosarkom Primer - sekonder
Enkondrom/Kondrom
Periostal (jukstakortikal/ epiekzostotik) kondrom Periosteal(jukstakortikal/ epiekzostotik) kondrosarkom
Kondroblastom Malign kondroblastom
Kondromiksoid fibrom Indiferansiye kondrosarkom
Mezenkimal kondrosarkom
Berrak hücreli kondrosarkom
Iskelet disi kondrosarkom
5
KEMIGIN BAG DOKUSU TÜMÖRLERI
OriginBag dokusu BENIGN MALIGN
Non-ossifiye fibrom Osseöz fibrosarkom
Ksantofibrom
Osseöz fibromiksom
Fibröz kortikal defekt
Fibroblastik periost reaksiyonu
Ossifiye kemik fibromu
Kortikalis desmoidi
Osteofibröz kemik displazisi
Fibröz kemik displazisi
6
KEMIGIN BAG DOKUSU TÜMÖRLERI
Bag dokusu orijinliler BENIGN MALIGN
Bag dokusu orijinliler Desmoplastik fibrom Malign mezenkimom
Bag dokusu orijinliler Benign fibröz histiositom Malign fibröz histiositom
Bag dokusu orijinliler Osteoklastom Grade 1 Osteoklastom Grade 3
Yag dokusu orijinliler Osseöz lipom Osseöz liposarkom
Yag dokusu orijinliler Osteoliposarkom
7
KEMIK ILIGI TÜMÖRLERI
Origin Kemik iligi BENIGN MALIGN
Origin Kemik iligi YOK Medüller plazmasitom
Origin Kemik iligi YOK Ewing sarkomu
Origin Kemik iligi YOK Kemik lenfomasi
Origin Kemik iligi YOK Primitif Nöro- Ektodermal Tümör (PNET)
8
KEMIGIN DAMAR TÜMÖRLERI
BENIGN INTERMEDIER MALIGN
Kemik hemanjiomu - - - - - Osseöz hemanjiosarkom
Hemanjioendotel-yom
Hemanjioperisitom
Kemik lenfanjiomu - - - - - Kemik lenfanjiosarkomu
- - - - - Adamantinom (malign anjioblastom)
9
KEMIGIN SINIR, KAS ve NOTOKORD TÜMÖRLERI
OrijinSinir dokusu BENIGN MALIGN
OrijinSinir dokusu Nörinom (Schwannom) Malign Periferik Sinir Kilifi Tümörü (MPSKT)
OrijinSinir dokusu Nörofibrom Malign Periferik Sinir Kilifi Tümörü (MPSKT)
OrijinSinir dokusu Ganglionörom Nöroblastom
Orijin Düz Kas Kemik leiomyomu Kemik leiomyosarkomu
OrijinKORDA DOKUSU (NOTOKORD) Kordoma
OrijinKORDA DOKUSU (NOTOKORD) Kondroid kordoma
10
Kemigin Tümöre Benzer Lezyonlari (eski)

• 1.Juvenil (soliter) kemik kisti
• 2.Anevrizmal kemik kisti
• 3.Jukstaartiküler kemik kisti (intraosseöz
  ganglion)
• 4.Fibröz displazi
• 5.Hiperparatiroidinin kahverengi tümörü
• 6.Non-ossifiye fibrom (Metafizyal fibröz defekt)
• 7.Myositis ossificans (kas hastaliklarinda
  incelenir)
• 8.Eozinofilik granulom (??)

11
KEMIGIN METASTATIK TÜMÖRLERI

• A.OSTEOBLASTIK METASTAZLAR
• Prostat
• Meme
• Mide
• Mesane karsinomlari
• B.OSTEOLITIK METASTAZLAR
• Böbrek
• Tiroid
• Meme
• Plazmasitom (??)

12
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-1

• 1. OSTEOM
• T Kemigin kemik yapan mutlak iyi huylu bir
  tümörüdür. Nadir olmayarak reaktif de olabilir.
• Kompakt veya spongiyöz kemik lamellerinden
  meydana gelen, fibröz veya yagli kemik iligini de
  içeren, çok yavas ekspansif gelisen bir tümördür.
  

13
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-2

• Münhasiran kafatasi kemiklerinde yerlesir.
• Paranazal sinüslerde bilhassa siktir.
• Daha nadiren kraniumda, ve çene kemiklerinde
  rastlanir.
• Diger kemiklerde son derece nadirdir
• Ekseriya kemiklerin periostunda yerlesir
  PERIOSTAL OSTEOM nadiren kortikalis ve
  spongiosada da bulunur.

14
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-3

• Ekseriya önceden mevcut baska bir kemik
  lezyonunun (osteokondrom, fibröz displazi vb.)
  kemiklesmesi söz konusudur.
• Her yasta görülebilirler.
• Siklikla orta ve daha ileri eriskin yaslarda
  görülürler.
• Erkeklerde kadinlara nazaran 2 misli fazladir.

15
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-4

• RÖNTGEN filminde yuvarlagimsi-oval, çok koyu,
  keskin sinirli bir gölge gibi görülür.
• MAKROSKOPI
• Kemigin (me. bir vertebra cisminin)
  spongiosasinda yuvarlak, çok yogun bir lezyon
  olarak bulunur.
• Çevresi biraz düzensizdir fakat yine de keskin
  sinirlidir.

16
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-5

• HISTOLOJIK ÖZELLIKLER
• A. OSTEOMA EBURNEUM
• Yogun, yeteri kadar ve tamamen mineralize olmus
  bir kemik dokusu görülür.
• Düzenli Havers osteonlari gelismistir.
• Bunlarin birçogu düzgün sinirli ve lumenleri bos
  görünen dar lumenli osteonlardir.

17
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-6

• Kemik dokusu lamellar tabakalanma gösterir.
• Çok sayida küçük ostesitler vardir.
• Böylece kemik dokusu sklerotik yogunlasmis
  kortikalis dokusuna benzer.
• Sement çizgileri görülmez.

18
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-7

• B. OSTEOMA SPONGIOSUM
• Burada da tamamen olgunlasmis, lameller yapida
  tabakalanmis ve osteonlar içeren kemik dokusu söz
  konusudur.
• Zaruri kuvvetli dekalsifikasyondan dolayi
  ekseriya kemik lakunalari bostur.
• Içeride düzensiz, künt kemik trabekülleri vardir.
  Bunlar düzgün sinirlidir ve osteoblastlar
  yerlesmis degildir.

19
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-8

• Osteomlar çogunlukla tesadüfen teshis edilirler.
  Yani semptomsuzdurlar.
• Duragan yeni kemik yapimi sonucunda yavas yavas
  büyümesiyle taninir.
• GARDNER SENDROMU
• Kafatasi osteomuintestinal poliplerepidermis
  kistleribaska bag dokusu degisikliklerinin
  kombinasyonudur.

20
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-9

• 2. OSTEOID OSTEOM (OO)
• T Içinde 1 cmden daha küçük SANTRAL bir
  çekirdek bölgesi (NIDUS), çevresinde de
  perifokal sklerozu bulunan, küçük, iyi huylu,
  fakat siddetli agrilara sebep olabilen
  osteoblastik bir kemik tümörüdür.
• Agrilar ekseriya gece gelir aspirinle geçer.
• Ilk kez 1935te JAFFÉ tarafindan tarif edilmis ve
  iltihabi lezyonlardan ayrilmistir.

21
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-10

• Sikligi tüm kemik tümörleri arasinda yaklasik 10
  kadardir.
• Teshis klinik semptomlar, röntgen ve histolojik
  bulgularla konur.
• Tek basina histolojik özelliklerin göz önüne
  alinmasi durumunda, oran 3e kadar düser.

22
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-11

• LOKALIZASYON
• En sik uzun ve kisa yuvarlak kemiklerde
  rastlanir Tümörlerin yaklasik yarisi tibia ve
  femurda lokalizedir.
• Saftin uçlarina yakin diafizleri tercih eder.
• OOlar hem spongiosada, hem de kortikaliste
  (kortikalis OOu) yerlesebilir.
• Periostal veya ekstraosser OOlar son derece
  nadirdir.

23
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-12

• Nisbeten sik lokalizasyon bel omurgalaridir.
• Kranium, sternum, klavikula, omurga cisimleriyle
  el ve ayaklarin falankslarinda pratik olarak
  görülmezler.
• Mandibula da son derece nadir bir
  lokalizasyondur.
• Bunun disinda bütün kemikler tutulabilir.

24
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-13

• YAS DAGILIMI
• OO, gençlik çaglarinin bir tümörüdür
• 80i (5-24) yaslari arasindadir.
• 2. dekadda pik yapar.
• 40. yastan sonra artik hemen hiç görülmez.
• Erkeklerde kadinlara göre 4 misli fazla rastlanir.

25
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-14

• Mutlak iyi huylu bir tümördür
• Simdiye kadar malign dejeneresans da
  görülmemistir.
• Tam aksine spontan iyilesme hakkinda raporlar
  vardir Nidus osteom tarzinda kemiklesmeye gider.
  TÜMÖR MÜ, ILTIHAP MI?
• Fakat nidusta bakterilere hiçbir zaman
  rastlanmamistir.

26
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-15

• TEDAVI
• Yalniz nidusun küretaji veya En-bloc-eksizyonu
  suretiyle yapilir.
• Eksizyon perifokal sklerozdan dolayi biraz zor
  olabilir.
• Tam eksizyon olmazsa, nüksler görülebilir.
• Bazen multifokal OOlar olabilecegi de hesaba
  katilmalidir.

27
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-16

• RÖNTGEN
• Filminde, özellikle tomogramlarda nidus 1 cmden
  küçük, berrak, yuvarlak santral bir bölge olarak
  görülür.
• Içinde leke tarzinda skleroz vardir.
• Tümör kortikaliste yerlesmis, o bölgeyi ileri
  derecede genisletmis ve çok kuvvetli sklerotik
  yogunlasmaya ugratmistir.

28
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-17

• Bu osteoskleroz o kadar kuvvetlidir ki, bazen
  nidus görülemeyebilir.
• Bu durumda angiografi yardimci olabilir Venöz
  fazda nidus görüntülenebilir.
• Spongiosadaki bir OOda reaktif osteoskleroz çok
  az belirgindir.
• El ve ayagin kök kemiklerindeki ve uzun yuvarlak
  kemiklerdeki bir OO, teshise götüren
  karakteristik görüntü verirken, bel omurgalarinda
  durum son derece zor olabilir.

29
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-18

• Morfolojik özellikler
• Mikroskopik teshisi karakteristik nidusun
  görülmesine dayanir
• Bu yapi, osteoid trabeküller çevresinde hücreden
  ve damarlardan çok zengin ve iyi sinirli bir
  dokudur.
• Stromada taze ve eski kanamalar ve bir miktar
  lenfoplazmasiter infiltrasyon bulunur
• Mitozlar bulunmaz

30
Bu, irregüler reaktif yeni kemikten meydana gelen
osteoid osteomanin santral nidusudur. Osteoid
osteomalar genellikle aksiyal iskelette
(özellikle tibia ve femurda) hayatin 2. dekadinda
genç erkeklerin kemik korteksinde meydana gelir.
Osteoblastoma da vertebradaki dev bir osteoid
osteomadir. Bu lezyonlar benigndir ve
rezeksiyonla tedavi edilir.
31
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-19

• 3.OSTEOBLASTOM(OB)
• OO ile büyük bir morfolojik benzerlik gösteren ve
  bazen histolojik olarak da ayrilamayan bir
  tümördür
• Bundan dolayi OO nun bir varyanti olarak da
  kabul edilir
• Ancak, büyüklügü, lokalizasyonu, röntgen
  bulgulari ve klinik semptomlarindaki
  farkliliklardan dolayi WHO tarafindan ayri bir
  tümör olarak kabul edilmistir

32
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-20

• T Bir kemigin medullasinda damardan zengin bir
  stroma içinde osteoblastlarla çevrili osteoid
  yapilarindan meydana gelen iyi huylu osteoblastik
  bir tümördür
• OO dan çok daha büyüktür 2-10 cm çapina
  ulasabilir (Dahlin Dev OO)
• OO daki karakteristik perifokal skleroz görülmez
  veya çok zayif görülür

33
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-21

• Hafif ve sabit olmayan agrilar vardir, gece
  agrilari yoktur
• Bu semptomlarin süresi birkaç haftadan 5 yila
  kadar olabilir
• Bel omurgalarinda yerlestigi zaman yavas büyüyen
  tümör, nörolojik krizlere ve paraplejilere neden
  olabilir
• Tüm primer kemik tümörlerinin 1 inden azini
  olusturur
• E/K 3/1 dir

34
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-22

• Lokalizasyonlari
• Bel omurgalari 28
• Uzun yuvarlak kemikler (femur ve tibia) 26.6
• El ve ayaklarin kisa yuvarlak kemikleri 18.5
• Diger kemikler (kaburgalar, pelvis) nadir
• Multisentrik osteoblastomlar tarif edilmistir

35
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-23

• Son zamanlarda beklenmeyen klinik seyir gösteren
  sekilleri tarif edilmistir
• Bunlar kuvvetli nüks egilimi gösterirler, agresif
  osteoblastom olarak adlandirilirlar
• YAS DAGILIMI
• En sik (60)10-25 yaslar arasinda görülür
• Ortalama yas 17 dir

36
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-24

• Makroskopik özellikler
• Bulundugu kemikte deformite ve siskinlik, dis
  kontürlerinde silinme meydana getirir
• Ilik boslugunda oldukça keskin sinirli,
  yuvarlakça bir alan seklinde görülür
• Tümörün merkezi gevsek ve kanamadan dolayi
  gri-kirmizi renktedir
• Periferde daha sert ve kireçli yapidadir

37
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-25

• Mikroskopik özellikler
• OO dakinden daha genis ve daha yogun osteoid
  trabeküllerini içeren hücreden zengin bir dokudur
• Trabeküller çevresinde aktif osteoblastlar ve
  osteoklastik dev hücreleri bulunur
• Çogu zaman eski ve yeni kanamalar da görülür

38
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-26

• SCHAJOWICS 1994de OBleri radyolojik bulgularina
  göre 3e ayirmistir
• 1.Medüller ve kortikal OB Kortikalisde veya
  medüllada 2cm den daha büyük osteoliz alani
  gösteren, çevresinde ciddi bir skleroz bulunmayan
  OBler
• 2.Periferal (Periostal) OB Kemik yüzeyinde
  yerlesen ve periosttan disari çikan tümörler
• 3.Multifokal sklerozan OB Hem kemik iliginde
  (santral veya endosteal) hem de periostta meydana
  gelen ve bir çevre gösteren tümör OB

39
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-27

• OBlar siklikla çok zor anlam verilebilen
  sasirtici röntgen bulgulari verebilirler
• Son derece mutad disi büyüklüklere varabilir ve
  sira disi yerlerde bulunabilirler
• Yaygin kemik destrüksiyonu bir malign kemik
  tümörü imajini verebilir
• Bu durumda biyopsi yapilmasi gereklidir

40
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-28

• 4.OSTEOSARKOM(OS)
• T Kemigin malign osteoblastlarindan diferansiye
  olan sarkomatöz stroma, tümör osteoidi, tümöral
  kemik ve hatta kikirdaktan meydana gelen özgün ve
  malign bir tümörüdür
• Tümörde osteoblastlarin diferansiyasyonu
  osteogenez veya osteoliz yönünde gerçeklesir
• En önemli yapi tasi tümöral osteoiddir
• Erkenden metastaz yapar

41
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-29

• Medüller plazmasitomdan sonra kemik sarkomlari
  arasinda 20 üzerindeki orani ile 2. sirada gelir
• Fakat genel popülasyonda 4-5/1milyon gibi seyrek
  insidensi vardir
• Erkeklerde biraz daha fazla görülür

42
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-30

• Lokalizasyon
• Bütün kemiklerde görülebilir
• 50 den fazlasi uzun kemiklerdedir
• Ana lokalizasyonu metafizlerdir
• 40indan fazlasi distal femur ucu veya proksimal
  tibia metafizinde yerlesir
• Pelvisde ve proksimal femurda da ayni sekilde sik
  görülür

43
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-30

• Yas dagilimi
• Vakalarin 44ü 2. dekaddadir
• Çene tümörlerinde manifestasyon yasi daha
  yüksektir
• Daha yasli hastalarda ekseriya isinlanma veya
  Paget hastaligi zemininde gelisen sekonder
  osteosarkomlar sözkonusudur
• Lokal travma, OS un gelisiminden sorumlu
  degildir, fakat bir tümörü açiga çikarabilir

44
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-30

• TÜMÖRÜN GELISIM MODALITESI
• Tümör subkortikal veya bir kemigin merkezinde
  gelisir çevreye dogru destrüktif tarzda büyür
• Bu suretle bütün kemik bölgeleri (spongiosa,
  kemik iligi, kortikalis, periost, parosteal
  yumusak dokular) tutulur
• Periostta kendine özgü yeni kemik yapimi da
  görülür

45
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-31

• Makroskopik özellikler
• A.OSTEOBLASTIK OSTEOSARKOM
• Kemik yogun bir tümör dokusu olarak, dogrudan
  epifiz çizgisine komsu, ancak onu atake etmeyen
  bir tümöral doku olarak görülür
• Tümör, intramedüller olarak proksimale dogru
  yayilir
• Kesit yüzünde kanamali osteolitik alanlar bulunur
• Kortikalis çogu zaman parçalanmis
• Periost çok genis ve kismen kemiklesmistir

46
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-32

• B.OSTEOLITIK OSTEOSARKOM
• Lokal kemik parçalanmasi ön plandadir
• Az miktarda tümöral kemik yapimi vardir
• Spongiosa ve kortikaliste güve yenigi seklinde
  osteoliz alanlari bulunur
• Kortikalisi parçalar, çevre dokulari infiltre
  eder, bunlar röntgen filminde lekeli veya bulutlu
  gölgeler seklinde görülür

47
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-33

• Rezeksiyon preparatlarinda kesit yüzü genel
  olarak kemigi parçalayacak kadar sisiren medüller
  bir kitle görünümündedir
• Tümör dokusu da birçok kisimlara ayrilmis ve
  yaygin kanamalidir
• Nekroz alanlari da bulundugundan sari kirmizi
  alacali görünür
• Kolay parçalanabilen çok yumusak bir kitledir

48
ÜST HUMERUS UCU PRIMER OSTEOSARKOMA BAGLI OBLIK
(PATOLOJIK) KIRIGI GÖSTERIYOR. AYNI OLAY BENIGN
TÜMÖRLER, TÜMÖRE-BENZER KITLELER, METASTATIK
TÜMÖRLER ve KEMIGIN METABOLIK HASTALIKLARI ile de
meydana gelebilir.
49
On yasinda erkek çocugun tibia üst ucunda
metafizde gelisen bu tümör korteksi parçalamis ve
yumusak dokuya yayilmistir. Tümör serttir ve
esmer-beyaz renktedir. Femoral kondilin parlak
beyaz eklem kikirdagi, açilmis eklem boslugundaki
tümörün hemen saginda görülebilmektedir.
50
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-34

• Histolojik özellikler
• OS, tümöral osteoid, tümöral kemik ve kikirdagin
  sarkomatöz stroma içinde satranç tahtasi
  tarzinda dagildigi yapidadir
• Hatta bir hemanjioperisitom, bir osteoklastom,
  bir Ewing sarkomu ve anevrizmal kemik kistine ait
  strüktürler ile birlikte de olabilir
• Ilaveten münferit dev hücreleri, kollagen
  fibrilleri, lifsel kemik, mukoid dejenerasyon,
  kanamalar ve düzensiz kireçlenmeler de
  görülebilir

51
BIR OSTEOSARKOMUN MIKROSKOPIK GÖRÜNÜMÜ Sarkomlar
ekseriya füziform ve çok pleomorfik hücrelere
sahiptir. Merkezin hemen saginda çok büyük nüveli
büyük bir hücre, çevrede reaktif yeni kemik
adaciklari vardir.
52
Osteosarkomun neoplastik fuziform hücrelerinin
pembe osteoid yaptiklari burada görülmektedir.
OSTEOID YAPIMI OSTEOSARKOM IÇIN DIAGNOSTIKTIR.
53
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-35

• MULTISANTRIK OSTEOSARKOMLAR
• Iskelette ayni anda akciger metastazlari
  olmaksizin ortaya çikan OS lardir
• SENKRON FORMUNDA (Tip I) OS alanlari uzun
  kemiklerin metafizlerinde simetrik olarak
  bulunur, röntgen yogundur ve histolojik olarak
  osteoblastik tiptedir

54
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-36

• METAKRON FORMUNDA (Tip II),iskelette farkli
  büyüklüklerde asimetrik ve osteolitik OS alanlari
  bulunur
• Gençleri ve eriskinleri tutar
• Multifokal OS, OSun özgün bir sekli midir veya
  metastatik bir olay midir? Sorusunun cevabi
  bilinmemektedir
• Çocuklarda ve gençlerde rastlanir

55
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-37

• Özel tipleri
• 1.Teleanjiektatik OS
• 2.Küçük hücreli OS
• 3.Epitelioid OS
• 4.Intraosseal, iyi diferansiye OS
• 5.Parosteal (juxtacortical) OS
• 6.Periosteal OS
• 7.Yüzey OS
• 8.Paget OS
• 9.Radyasyon OS

56
OSTEOSARKOMLAR (Ek-1)

• Yalnizca iki mememiz ve iki akcigerimize
  karsilik iki yüzden fazla kemigimiz varken,
  kemik tümörleri bu organlarin tümörlerinden çok
  daha az görülür!
• Kemik tümörlerinin nadir görülmesi, yeterli
  deneyimin olusmasina izin vermemekte, tani
  sorunlarini artirmaktadir.
• Bu sorunlar hem klinik yaklasim, hem radyolojik
  inceleme, hem de patolojik inceleme asamalarinda
  görülür. Bu asamalarda, hatalar birbirine
  eklenebilir de...

57
OSTEOSARKOMLAR (Ek-2)

• Nadir olan osteosarkomlarin bir de çesitleri
  vardir! "Konvansiyonel" diyerek tek bir grupta
  topladiklarimiz bile çesit çesittir...
• Osteosarkomlari degisik biçimlerde gruplara
  ayirmak mümkündür
• A) YERLERINE GÖRE
• 1) Uzun kemiklerin OSlari,
• 2) Çene kemiklerinin OSlari,
• 3) Kafa kemiklerinin OSlari,
• 4) Diger OSlar, seklindedir.

58
OSTEOSARKOMLAR (Ek-3)

• B) Histolojik tiplerine göre OSlar
• 1. Konvansiyonel,
• 2. Özel tip OSlar olarak siniflandirilabilir
• Bunun da tani koymaya yarayan bir tarafi yoktur

59
OSTEOSARKOMLAR (Ek-4)

• C) TEK BIR KEMIKTEKI LOKALIZASYONUNA GÖRE
• 1. MEDÜLLER OSTEOSARKOMLAR,
• 2. KEMIKLERIN DIS YÜZÜNDE VEYA DIS YÜZÜ YAKININDA
  LOKALIZE OLANLAR
• A) Parosteal OSlar,
• B) Periosteal OSlar,
• C) Yüksek dereceli OSlar.

60
KEMIK YÜZEYI NERESIDIR?

• Adlandirma konusunda hala sorunlar yasandigi
  için, özellikle parosteal, periosteal ve
  jukstakortikal terimleri üzerinde durmak gerekli
  olabilir.
• Parosteal teriminin basindaki par eski
  Yunanca'da "yaninda", "üzerinde" gibi anlamlarda
  kullanilan "para" ön ekinin kisa biçimidir.
  Dolayisiyla "parosteal", "kemigin üzerinde"
  demektir. Bu terimin kullanimi konusunda bir
  problem yoktur.
• Ancak, asagida siralanan diger iki tümör de
  "kemigin üzerinde" olmalarina ragmen, farkli
  biçimde adlandirilmislardir. Bunlardan özellikle
  "periosteal" terimi, tümörün periosttan
  kaynaklandigi gibi bir çagrisim yaptirdigindan
  tepki toplamistir.

61
KEMIK YÜZEYI NERESIDIR?-2

• Histogenetik olarak bir tümörün "nereden
  kaynaklandigini" söylemek zaten hemen hemen
  imkansiz gibidir
• Genellikle tümörün "neye benzedigini"
  söylenebilir.
• Zaten tümörü adlandiranlarin derdi bunun
  "periost" kaynakli oldugunu öne sürmek degil
  (daha önce tanimlanmis olan parosteal
  osteosarkomdan ayirmak için), eski yunanca
  "çevresinde" anlamina gelen peri- ön ekini
  kullanmakti.

62
KEMIK YÜZEYI NERESIDIR?-3

• Bu yaklasimi begenmeyenler "jukstakortikal"
  demenin daha dogru olacagini öne sürmüslerse de,
  bu terimin "parosteal" osteosarkomu kapsayacak
  biçimde kullanilmasi isleri daha da
  karistirmistir.
• Bugün "periosteal osteosarkom" terimi köken
  degil, yalniz yerlesim özelligi belirten bir
  terim olarak kabul edilmistir.
• "Yüksek dereceli yüzeysel osteosarkom" tanisi
  konurken, herhalde daha dikkatli
  davranildigindan, bunun adlandirilmasi konusunda
  bir sorun yoktur

63
(No Transcript)
64
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-38

• Bir baska açidan, (Tümör dokusunda histolojik
  olarak hakim yapiya göre) OSlar 3 alt tipe
  ayrilmislardir
• Fibroblastik OS (nisbeten müsait prognozlu),
• Kondroblastik OS (namüsait prognozlu) ve
• Osteoblastik OS (en kötü prognozlu) gibi

65
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-39

• 4.a.TELEANJIEKTATIK OS
• Çok sayida kanla dolu damarlar ve anevrizmatik
  bosluklar içeren, fakat çok az tümöral osteoid ve
  kemik yapan, son derece malign, destrüktif,
  osteolitik primer kemik tümörüdür
• Anevrizmal kemik kistinin elamanlari, çok sayida
  osteoklastik dev hücreleri ve yaygin nekrozlar bu
  tümörün teshisinde ciddi zorluklar meydana getirir

66
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-40

• MAKROSKOPIK ÖZELLIKLER
• Rezeksiyon materyalinde tümörün intramedüller
  olarak proksimale dogru yayildigi görülür
• Çok kanamali, süngerimsi ve kemikten disari çikan
  bir tümöral dokudur
• Kesit yüzeyi, çok sayida kanla dolu bosluklar
  içeren süngerimsi görünümdedir

67
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-41

• HISTOLOJIK ÖZELLIKLER
• Anevrizmal kemik kistine benzer, kanla dolu büyük
  bosluklarin belirgin oldugu, hücreden zengin bir
  dokudur
• Kist duvarinda çok sayida düzensiz dagilmis
  osteoklastik dev hücreleri vardir birçok atipik
  mitozlar da gözlenir
• Bu tümörün büyük kisimlarinda osteoid görülmez,
  tümöral kemik de görülemeyebilir
• Bu durumda, bu tümör agresif anevrizmal kemik
  kisti gibi yanlis algilanabilir/teshis edilebilir

68
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-42

• 4.b. KÜÇÜK HÜCRELI OS
• Nadir bazi vakalarda OS histolojik yapi
  bakimindan ilk bakista Ewing sarkomunu hatirlatan
  küçük yuvarlak hücrelerden meydana gelir.
• Burada, öncelikle yuvarlak nüveli, küçük
  hücrelerden meydana gelen ve çok az osteoid yapan
  bir tümör söz konusudur.

69
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-43

• Histolojik olarak tümör,
• Bir kondrosarkom,
• Bir retikulum hücreli sarkom ve
• Bir kemik metastazi imajini da verebilir.
• Kesin teshis için tümör osteoidinin görülmesi
  lazimdir.
• Histolojik olarak tm hücreleri münhasiran PAS()
  yuvarlak hücrelerin gevsek topluluklarindan
  meydana gelir Ewing (!)

70
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-44

• 4.c. EPITELIOID OS
• Tm hücrelerinin psödoepitelyal diferansiyasyonu
  ve yüksek malignite derecesi ile karakterli bir
  tümördür.
• Simdiye kadar yalniz çocuklarda görülmüstür
• HISTOLOJI Sarkomatöz stromada tümöral osteoid ve
  kemikle karakterize bir tmdür.

71
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-45

• Bu hücre gruplari dogrudan dogruya genis
  damarlarin yaninda gruplasmis ve bazen damara
  invazyon yapmislardir.
• Hücre sinirlari belirsizdir.
• Sarkomatöz stroma dardir.
• Atipik mitozlar gözlenebilir.
• Kapillerler boldur.
• Fakat tümöral osteoid son derece azdir.

72
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-46

• 4.d. PAROSTEAL (JUKSTAKORTIKAL) OS
• Periosteal veya parosteal yumusak dokularda
  meydana gelen ve fibroblastik, osteoblastik ve
  sikça kondroblastik yapilar da gösteren malign
  kemik tümörüdür.
• Çok nadirdir Bütün malign kemik tümörlerinin
  1inden daha azini olusturur
• Bas lokalizasyonu Fossa popliteadir Büyük ve
  yogun tm kitleleri distal femuru arkadan sogan
  zari gibi sarar.

73
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-47

• Intraosser OSlarin aksine düsük dereceli bir
  malignitedir.
• Lokal rezidiv egilimi kuvvetlidir
• Fakat hematojen uzak metastazlar nadirdir ve geç
  ortaya çikar.
• Distal femur disinda proksimal tibia ve üst
  humerusu da tutar.

74
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-48

• OSTEOSARKOMLARIN YAYILIMI
• 1. Kemik iligine yayilir.
• 2. Korteksi tutar.
• 3. Periosti kaldirir ya da infiltre eder.
• 4. Yumusak dokuya infiltre olabilir.
• 5. Epifize yayilabilir. Bu genellikle epifiz
  kapandiktan sonra olur.

75
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-49

• 6. Eklem araligina girebilir.
• 7. Primer lezyonun proksimalinde satellit
  nodüller olustirabilir. Bu ya ayni kemikte veya
  transartiküler olarak komsu kemikte gelisir. Buna
  skip metastaz denir.
• 8. Kan yoluyla uzak metastazlar yapar. En sik
  akciger, diger kemikler, plevra ve kalb tutulur.

76
KEMIK TÜMÖRLERIKEMIK YAPAN TÜMÖRLER-50

• IMMUNOHISTOKIMYASAL PROFIL
• Intrasellüler vimentin
• Ekstasellüler tip I kollagen
• Osteoblastik tümör hücrelerinden OSTEONEKTIN
• Eksprese ettikleri gösterilmistir.

77
FEMUR SAFTINDA DIAFIZININ BIR OSTEOSARKOMU
MAKROSKOPIK GÖRÜNÜM
78
(No Transcript)
79
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-51

• B.1. OSTEOKONDROM
• En sik rastlanan iyi huylu kemik tmüdür
• Iyi huylu kemik tmlerinin 40idir
• T Distan içe dogru fibröz kapsül ve hiyalin
  kikirdak dokusundan ibaret bir takke ile örtülü
  ve kemik yüzeyinden çevre yumusak dokuya dogru
  mantar seklinde uzanan kemiklesen yeni olusumdur.

80
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-52

• Çok yavas büyüdüklerinden ancak çok geç ve sislik
  yaparak belirti verirler
• Her zaman agriya yol açmazlar
• Büyükleri hareket kisitlanmasina yol açabilir
• Semptomlari 20 yil kadar devam edebilir

81
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-53

• LOKALIZASYONU
• Enkondral kemiklesmeyle olusan her kemikte
  görülebilir
• Ana lokalizasyonu uzun kemiklerin metafizidir
• Vakalarin 1/3inden çogu (40) distal femur
  metafizinde veya tibia ve humerusun proksimal
  metafizlerinde rastlanir

82
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-54

• YAS DAGILIMI
• En sik gençlerde olur 2. ve 3. dekadda dikkati
  çeker
• Bir seride incelenen vakalarin 41i, 2. dekadda
  opere edilmislerdir
• Fakat giderek azalmak üzere 8. dekada kadar
  görülebilirler

83
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-55

• Bazi yazarlar OKu enkondral kemiklesmenin lokal
  bozuklugu olarak kabul ederler
• Kuvvetli bir proliferasyon egilimi vardir
• 5 kgin üstüne çikanlar bildirilmistir
• Soliter OKlarin 1inden daha azinda spontan
  malign dejeneresans hesaplanir
• Fakat genellikle çok iyi prognozludurlar

84
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-56

• Rezeksiyondan sonra da 2lik rezidiv orani
  dikkati çeker
• Maamafih bütün kikirdak takkesi, periostla
  beraber çikarilmalidir
• Çünkü periosttan da rezidivler gelisebilir
• MULTIPL OSTEOKARTILAJINER EKSOSTOZ anlamli
  ailevi siklik gösteren özel bir formudur

85
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-57

• Tek lezyonlarin morfolojik özellikleri soliter
  OKlarininkiyle identik olmasina ragmen,
  EKSOZTOZ HASTALIGI bir antite modbiddir
• Tümörler en sik omuz, diz ve kafatasinda yerlesir
• Spontan malign dejeneresans orani bunlarda 15i
  bulur
• Ekseriya kondrosarkom seklindedir

86
This is an osteochondroma of bone. This lesion
appears as a bony projection (exostosis). Most
are solitary, incidental lesions that may be
excised if they cause local pain. There is a rare
condition of multiple osteochondromatosis marked
by bone deformity and by a greater propensity for
development of chondrosarcoma.
87
This is an osteochondroma cut into three
sections. A bluish-white cartilagenous cap
overlies the bony cortex. These are probably not
true neoplasms, but they are a mass lesion that
extends outward from the metaphyseal region of a
long bone.
88
This is an example of an excised osteochondroma
that has a broader base, but still consists of
cancellous bone capped by cartilage.
89
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-58

• B.2. SUBUNGUAL OKER EKSOSTOZ
• Parmak ucunda, en sik ayak parmaklarinda tirnak
  yataginda meydana gelen reaktif, ekseriya
  eksofitik gelisen kikirdak proliferasyonudur
• Röntgen bulgulari ve histolojik tablo bazen bir
  kondrosarkom imajini verebilir
• Ekseriya öncesinde bir lokal travma vardir
• Enfeksiyon da olabilir Sebep-sonuç iliskisi!

90
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-59

• B.2.a. BIZARRE PAROSTEAL OSTEOCHONDROMATÖZ
  PROLIFERASYON NORA-LEZYONU
• El ve ayaklarin kisa yuvarlak kemiklerinin
  yüzeyinde, kikirdak, kemik ve bag dokularinin bir
  karisimindan meydana gelen baska bir nontümöral
  kemik lezyonudur.
• Radyolojik olarak sakin, histolojik olarak
  hareketlidir!

91
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-60

• B.3. ENKONDROM
• T Olgun hiyalin kikirdaktan meydana gelen ve
  kemigin ilik boslugunda santral yerlesen iyi
  huylu primer kemik tümörüdür
• Tam 19 oraniyla 2. sirada gelir
• Çok yavas büyür, semptomsuzdur
• Röntgende tesadüfen rastlanir
• Bazen patolojik kirikla kendini belli eder

92
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-61

• LOKALIZASYON
• El ve ayaklarin kisa yuvarlak kemikleridir
• Ellerde daha siktir Bu lokasyonda,
• a. 50sinden daha fazlasi lokalize olur
• b. Prognozu iyidir
• c. Malign dejeneresans beklenmez
• d. Tam ekstirpasyonda nüks ihtimali de azdir

93
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-62

• Tümörün lokalizasyonu prognoz açisindan bilhassa
  önemli bir kriterdir
• 1. Kaburga enkondromlarinda (3) sira-disi
  histolojik tablo görülürse, malign gelisme
  fakültatiftir
• 2. Uzun yuvarlak kemiklerin enkondromlari
  bilhassa DEV ENKONDROMLAR- (28.4)- YARI-MALIGN
  olarak siniflandirilirlar. Çünkü,
• kemigin bütün eksenini tutar,
• poliostotik yayilim gösterir ve
• kuvvetli bir rezidiv egilimine sahiptir

94
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-63

• Bunlar bilhassa distal femur ve proksimal humerus
  metafizini tutar
• 3. PELVIS ENKONROMLARI DAIMA MALIGN KABUL EDILIR,
  HISTOLOJIK MUAYENEDE HER HANGI BIR GERÇEK
  MALIGNITE DELILI GÖSTERMESE DE

95
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-64

• YAS DAGILIMI
• Her yasta görülebilir
• Ortalama yas 27 civarindadir
• En genç hasta 6, en yasli hasta 78 yasindadir
• 2.-6. dekadlar arasinda yigilma görülür
• Erkeklerde biraz daha fazladir

96
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-65

• RADYOLOJIK ÖZELLIKLER
• 1. El ve ayaklarin kisa yuvarlak kemiklerinin
  enkondromlarinda röntgen filmi ekseriya
  yeterlidir
• Kemigi kese seklinde sisirmis, santral bir kitle
  görülür
• kemik kisti görünümündeki bu kitle içten kemik
  trabekülleriyle bölünmüstür
• Periost reaksiyonu görülmez
• Bazen bir kikirdak tm için karakteristik olan
  fokal kireçlenmeler görülür

97
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-66

• 2. UZUN YUVARLAK KEMIKLERIN, KABURGA ve PELVISIN
  ENKONDROMLARI
• Kisa yuvarlak kemiklerin enkondromlarindan çok
  daha büyük problemler vardirBunlar
  lokalizasyonlarina göre fakültatif semimalign ve
  malign olarak kabul edilirler
• Mesela bir kemik infarktüsü, tamamiyle
  kireçlenmis bir enkondrom sanilir

98
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-67

• Kaburgalarin enkondromlari da çok siskin bir kese
  görünümü verir
• Ilgili kaburga bölümü tümörle birlikte bir bütün
  olarak çikarilir
• Bu kemik kisti disaridan bir kemik kilifiyla
  çevrili ve oldukça iyi sinirlidir
• Çok büyük boyutlara varabilirler
• Kesit yüzeyi parlak gri-beyaz renkte, buzlu cam
  görünümündedir

99
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-68

• HISTOLOJIK ÖZELLIKLER
• Tümör kikirdagi için karakteristik olan
  nodüler-lobüler yapida hiyalin kikirdaktan
  meydana gelir
• Bunlar farkli büyüklükte ve farkli hücresel
  yogunluktadir
• Fibröz bag dokusu bölmeleri veya kemik zonlariyla
  birbirinden ayrilmis proliferasyon
  tomurcuklanmalari vardir
• Bu bölmelerde ince duvarli kapillerler bulunur

100
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-69

• Tümör genel olarak damardan fakirdir
• Yeni damarlar ve A-V shuntlar olusturmaz
• Angiogramda patolojik damarlar görülmez (Halbuki
  kondrosarkomlar damarlidir)
• Bazofilik boyanmis stromada lakunalar içinde tek
  veya ikili kikirdak hücreleri bulunur (agir
  dejenerasyon hallerinde bu ara madde kismen
  eozinofilik de olabilir)
• Mitozlar görülmez

101
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-70

• Tümörde tek tük damara benzer yariklanmalar da
  görülebilir
• Bunlar hücre yogunlugunun degisebildigini
  gösterir fakat bu bir ölçü degildir. Çünkü,
• Bilhassa KISA YUVARLAK KEMIKLERIN ENKONDROMLARI
  HÜCREDEN ÇOK ZENGINKEN, KONDROSARKOMLAR HÜCREDEN
  FAKIR OLABILMEKTEDIR!

102
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-71

• FOKAL KIREÇLENMELER DISTROFIK TABIATTA OLUP BÜTÜN
  KIKIRDAK TÜMÖRLERI IÇIN KARAKTERISTIKTIR
• ÇEVREDEKI TÜMÖRAL KIKIRDAK AREAKTIF DAVRANIR
• IRI HIPERKROMATIK NÜVELI BÜYÜK KONDROSITLER ve
  DEV HÜCRELERI IYI HUYLU KONDROMA AIT DEGILDIR
• MALIGN DEJENERESANS ENKONDROMUN MUAYYEN BIR
  KISMINDA OLABILIR!!!

103
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-72

• B.4 PERIOSTAL (JUKSTAKORTIKAL) KONDROM
• Kemigin disinda, bilhassa periostal bag dokusunda
  gelisen kodromlardir
• Kemik iligini infiltre etmeksizin kortikalisi
  erode edebilirler
• Santral enkondromlardan çok daha azdir

104
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-73

• Bunlar da en çok el ve ayaklarin kisa yuvarlak
  kemiklerini, daha nadiren uzun kemikleri ve
  kaburgalari tutabilirler
• Kikirdak proliferasyonu periosttan basladigindan
  epifiz kikirdagiyla topografik iliskisi yoktur
• Iskelet büyümesi tamamlandiktan sonra da büyüme
  egilimi devam eder fakat malignite isareti
  degildir
• Histolojik yapisi santral enkondrom gibidir

105
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-74

• B.5. PROLIFERATIF KONDROM
• Kikirdak tümörleri arasinda lokalizasyonu ve
  ciddi nüve pleomorfizmine göre fakültatif malign
  / yari malign degerlendirilmesi gerekenler
  vardir
• Bunlara PROLIFERATIF KONDROM denir
• Bilhassa pelvisin, femur boynunun, proksimal
  humerus metafizinin ve omurgalarin büyük
  kondromlari özel bir önem tasir (bunlar belki de
  kondrosarkomlardir)

106
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-75

• MULTIPL OSTEOKARTILAJINER EKSOSTOZLAR ve OLLIER
  hastaliginin multipl enkondromlari bu gruba girer
• OLLIER hastaliginda iskeletin bir yaninda, farkli
  kemiklerin metafiz ve diyafizlerinde
  enkondromlar bulunur burada bir soyaçekim ve
  ailevi hastalik yoktur
• Vakalarin 50sinde KONDROSARKOM gelisir
• MAFFUCCI SENDROMU MULTIPL ENKONDROMLAR
  (DISKONDROPLAZI) HEMANGIOMLARIN KOINSIDENSIDIR

107
(No Transcript)
108
(No Transcript)
109
(No Transcript)
110
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-76

• B.6. KONDROBLASTOM (CODMAN-TM)
• Bütün kemik tümörlerinin 1inden daha azini
  teskil eden iyi huylu bir kikirdak tümörüdür
• T Epifizlerde poligonal kondroblastlar ve bunlar
  arasinda dagilmis osteoklastik dev hücrelerinden
  meydana gelen ekseriya iyi huylu bir tümördür

111
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-77

• Vakalarin 60i erkeklerdir
• Ekseriya agrilarla belli olur
• Bu agrilar komsu ekleme yayilabilir ve tümör
  teshis edilinceye kadar uzun zaman (2 yila kadar)
  devam edebilir
• Fakat genellikle küçük tümörler oldugundan
  ekseriya belirgin sisme olmaz
• Periferik yerlestiginden patolojik kiriklar da
  azdir

112
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-78

• LOKALIZASYON
• Uzun yuvarlak kemiklerde rastlanir
• Nadiren aksiyal iskelette (pelvis, omurgalar,
  kaburgalar, sternum) ve kafatasinda
  bildirilmistir
• Daima epifizde meydana gelir ve komsu metafize
  yayilabilir
• Epifiz disindakiler sira-disidir ve son derece
  kritik degerlendirilmelidir

113
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-79

• YAS DAGILIMI
• Özellikle gençlerde görülür 1/3i 2. dekadda
  olur
• 3., 4., 5. ve 6. dekadlarda giderek azalir
• Fakat 8. dekada kadar daha ileri yaslarda da
  görülebilir özellikle 7. dekadda ikinci bir pik
  yapar
• ilk dekadda ve erken çocukluk yaslarinda da
  görülebilir

114
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-80

• MAKROSKOPIK ÖZELLIKLER
• Ekseriya küretaj seklinde materyallerdir
• Bazen en-bloc rezeksiyon materyalleri de
  gönderilir. Bu durumda,
• Epifizde biraz eksantrik yerlesmis, oldukça iyi
  sinirli bir tm görülür
• Belirgin lobüler yapisi vardir

115
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-81

• Kesit yüzeyi gri-mavi, kismen sarimsi ve hafif
  parlaktir
• Kivami sert-elastiktir
• Büyük kismi kanamalidir
• Yer yer küçük kireçlenmeler gösterir
• Kistik dejenerasyon alanlari da görülür
• Kortikalisi infiltre edebilir burada belirgin
  fibröz periost reaksiyonu olur.

116
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-82

• HISTOLOJIK ÖZELLIKLER
• Hücreden çok zengin kondroid alanlar ve bu
  alanlar çevresinde osteoklastik dev hücreleri
  vardir
• Arada yine hücreden zengin, damardan fakir stroma
  bulunur
• Tm dokusunda kireçlenmeler, bazen bu alanlarda
  nekrozlar, ve reaktif osteoid yapimi görülür

117
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-83

• Kondroblastomlarin 17sinde anevrizmal kemik
  kisti (ABC)ne ait yapilar da bulunur
• Bu reaktif degisiklikler röntgen filminin ve
  biopsi materyallerinin degerlendirilmesinde
  hesaba katilmalidir
• Osteolitik kemik lezyonundan yapilan bir kemik
  biyopsisi, bir ABC dokusundan alinmis olabilir
• Ancak ABC metafizer yerlesimli iken,
  kondroblastomda epifizer lezyon söz konusudur

118
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-84

• B.7. KONDROMIKSOID FIBROM
• T Kismen kondroid, kismen miksoid dokulardan
  meydana gelen ve lokal invaziv gelisme
  gösterebilen sinirli iyi huylu bir kemik tmüdür
• Son derece nadirdir Bütün kemik tümörlerinin
  ancak 0.5ini olusturur

119
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-85

• Yapisindaki tümör hücreleri kuvvetli bir
  immatürite gösterdiginden orijini bakimindan
  kondrosarkom kabul edilir
• Bugün yari-malign bir kemik olarak
  siniflandirilmaktadir Lokal invaziv gelisme ve
  kuvvetli bir rezidiv egilimi gösterir
• Metastaz yapmaz
• Müziç agrilarla kendini belli eder
• Fakat radyolojide tesadüf bulgusu olarak teshis
  edilebilir

120
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-86

• LOKALIZASYONU
• Tipik olani metafizlerde yerlesir
• Ana lokalizasyonu alt ekstremitelerin, özellikle
  tibianin üst metafizleridir
• Bazen ulna, radius, skapula, sternum, kalkaneus,
  el ve ayak parmaklari, omurga, kaburga ve pelvis
  kemiklerinde yerlesir
• Bunlarin 16si kisa yuvarlak kemiklerdir
• Bazen hem metafiz, hem epifiz tutulur

121
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-87

• YAS DAGILIMI
• 2. ve 3. dekaddan hastalar tercih edilir
• Ortalama yas 23tür
• 80 vakalik baska bir seride 6. dekadda 2. bir
  pik yaptigi ve kadinlarin çogunlukta oldugu
  görülmüstür
• 7. dekada kadar her yasta görülebilir

122
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-88

• MAKROSKOPIK ÖZELLIKLER
• Kemikte eksantrik yerlesmis kistik bir lezyondur
• Kikirdak kisimlari gri-beyaz renktedir
• Böyle bir tümörde bazen sekonder bir fenomen
  olarak ABC gelisebilir ve bir yandaki
  kortikalisi itebilir
• Röntgende kolayca malignite zannedilir

123
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-89

• HISTOLOJI
• Hücreden (fibrosit, fibroblast ve iltihabi
  hücrelerden) zengin stromada kikirdak tümörü için
  karakteristik yapida kikirdak lobüllerinden
  meydana gelir
• Stroma damardan da zengindir
• Bazen miksomatöz alanlarda ciddi polimorfizm ve
  hiperkromazi bulunur Malignite ?

124
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-90

• Biyopsi materyalinde bir kondroblastomun, bir ABC
  yapilarinin hakim oldugu veya bir miksosarkom
  imaji veren vakalar da vardir
• Tm dokusunun hiyalinizasyonu ile regresyonu da
  diagnostik güçlükler olusturabilir
• Ayrica osteoklastik dev hücreleri bulunur
• Mikst sekiller (KMFKBKondromatöz dev hücreli
  tm) de tarif edilmistir

125
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-91

• B.8. KONDROSARKOM
• T Iskeletin kikirdak dokusundan gelisen ve
  atipik kikirdak dokusu ve az miktarda bag
  dokusundan meydana gelen malign kemik tümörüdür
• 1. PRIMER KONDROSARKOM Direkt olarak lokal
  kikirdak dokusundan,
• 2. SEKONDER KONDROSARKOM Önceki iyi huylu bir
  kikirdak dokusundan meydana gelir

126
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-92

• Tm yavas büyür
• Hastalar ekseriya uzun bir anamnez verir
• Agrilar ve lokal sisme sik görülen birkaç
  semptomdur
• Nonspesifik semptomatolojiden dolayi kondrosarkom
  uzun zaman yanlis tedavi edilir ve geç teshis
  edilir
• Damarlari invaze etmek ve uzun intravazal tm
  kordonlari olusturmak egilimi vardir

127
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-93

• Metastazlari da çok geç olur
• Öncelikle akcigerde beklenir
• Regional lenf nodu metastazlari çok nadirdir
• Eksik ekstirpasyonda kuvvetli bir rezidiv egilimi
  vardir
• Bizzat tm biyopsisinde biyopsi kanalinda
  implantasyon metastazlari olabilir

128
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-94

• LOKALIZASYON
• Uzun yuvarlak kemiklerin epifizinde santral
  gelisir ve metafize yayilirlar
• Ana lokalizasyonu omuz kavsagi, proksimal femur
  ve humerus dahil aksiyal iskelettir 44.3
• Bunlar arasinda en sik pelvis tutulur 14.2

129
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-95

• Kaburga ve proksimal femurda da nisbeten sik
  lokalize olur
• Baska bir predileksiyon yeri DIZ EKLEMIDIR
• Nadiren el ve ayaklarin kisa yuvarlak kemikleri
  tutulur
• Uzun kemiklerin proksimal uçlarinin distalden
  daha sik tutulmasi dikkati çeker
• Iskelet disinda da (yumusak dokularda, larenkste,
  eklem kapsüllerinde) meydana gelebilir

130
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-96

• YAS DAGILIMI
• Her yasta hemen hemen ayni siklikta görülür
• Ortalama yas 46 civarindadir
• Çocuklarda ve gençlerde nisbeten nadirdir
• Sekonder olanlari gençlerde daha siktir
• 6. dekadda pik yapar
• Erkeklerde kadinlara nazaran biraz daha fazladir

131
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-97

• Bütün malign kemik tümörleri arasinda plazmasitom
  ve osteosarkomdan sonra 3. sirada gelir 16
• Prognozu OSdan daha iyidir 5 yillik sürvi
  diferansiyasyon derecesine göre 21-76 arasinda
  degisir
• Tedavi, en-bloc-rezeksiyon, ampütasyon ve
  eksartikülasyondur
• RT ve KT faydasizdir yapilmaz tavsiye edilmez

132
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-98

• MAKROSKOPISI
• Kesit yüzü, nodüler yapida, gri-beyaz renkte
  camsi bir kitledir genis kanama ve nekroz
  alanlari gösterir
• Kortikalis genis ölçüde parçalanmistir
• Büyük nodüller çevreye kadar uzanir
• CODMAN ÜÇGENINI meydana getirir
• Kolaylikla patolojik kirik meydana gelebilir

133
PELVIS ISKIUMUNU TUTAN KONDROSARKOM
(chondrosarcoma) Tümör korteksi parçalayan
parlak beyazdan mavimsi-beyaza kadar degisen
lobüler doku elemenlarindan meydana gelmektedir.
Genelde, periferik kartilajinöz tümörler (mesela,
parmaklar) benigndir santral aksiyal iskeletten
gelisenler maligndir.
134
PELVISTEN GELISEN BASKA BIR KONDROSARKOM ÖRNEGI
Beyaz veya mavimsi-beyaz kartilajinöz tümörün
ekstensif nodülleri dokuyu erode etmis ve
sag-altta kemikten disari yayilmistir.
Kondrosarkomlar genis bir yas araliginda
görülebilir ve hafif bir erkek predominansi
vardir. Bunlarin çogu yavas büyür, semptomlari
dekadlar boyunca veya daha uzun sürer.
135
This is a femur that is hemisectioned to reveal
an irregular tumor mass composed of islands of
bluish-white cartilagenous tissue. This is a
chondrosarcoma, which has a predilection for
involvement of metaphysis or diaphysis. As seen
here, the cortex is thickened and eroded, but
there is little periosteal reaction.
136
Femur boynunda ve alt metafiz yakininda
destrüksiyon yapan NÖROBLASTOM met!
Femur basinda, trochanter majorda ve alt ucunda
metastazlar!!!
137
Femur üst ucunda RT-sonrasi, kemik -kikirdak
karisimindan m. gelen sarkom
138
(No Transcript)
139
(No Transcript)
140
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-99

• MIKROSKOPI
• KONDROSARKOMLAR PROGNOZA ETKILI 3 ALT GRUBA
  AYRILIRLAR
• 1. GRADE I
• Lobüler yapisi korunmus kikirdak dokusu hücreden
  zengindir.
• Fakat hücre yogunlugu yer yer düzensizdir
• Hiyalin kikirdak stromasi yer yer miksomatöz
  degisiklik gösterebilir
• Orta derecede hücre polimorfizmi vardir mitozlar
  yoktur

141
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-100

• GRADE II
• Tümöral kondrositler daha düzensiz dagilmislardir
  ve daha sik gruplar halinde bulunurlar
• Hücre sinirlari kaynasmis/karismistir
• Stroma zayif bazofil veya eozinofildir ve daha
  fazla miksomatöz degisim bulunur
• Mitozlar çok nadirdir
• Grade Ie göre en belirgin özellik, nüvelerin
  kuvvetli polimorfizmidir!

142
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-101

• GRADE III
• Burada en belirgin olan sey, hücrelerin ve
  çekirdeklerinin çok asikar polimorfizmidir
• Yine de az damarli fibröz bölmelerle keskin
  ayrilmis nodüler yapi korunmustur
• Fakat tümör hücreleri düzensiz dagilmistir
• Çok iri nüveli hücreler ve multinükleer hücreler
  vardir Tek ve çok nüveli kikirdak dev hücreleri.
• Hücre polimorfizmine göre az olmakla birlikte
  mitozlar da vardir

143
KEMIK TÜMÖRLERIB. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-102

• BIYOLOJIK DAVRANIS
• Kondrosarkomlar, bilhassa bel omurgalarinda
  oldugu zaman kuvvetli bir damar invazyonu yapmak
  ve yaygin tümör trombüsleri olusturmak
  egilimindedir
• Bu tm tikaçlari venöz sistemde prolifere olmaya
  devam eder ve hatta sag kalbe ve oradan pulmoner
  arter bifurkasyonuna kadar uzanabilir
• Kondrosarkom için tipik olan bu durum en iyi
  angiografiyle görüntülenebilir

144
KEMIK TÜMÖRLERIB.KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-103

• ÖZEL SEKILLER
• 1. Indiferansiye kondrosarkom
• 2. Berrak hücreli kondrosarkom
• 3. Mezenkimal kondrosarkom
• 4. Periostal ve iskelet-disi kondrosarkom

145
This is the low power microscopic appearance of a
chondrosarcoma. The tissue is recognizable as
cartilage, and there are chondrocytes in clear
spaces, but there is no orderly pattern. At the
bottom, this neoplasm can be seen invading and
destroying bone.
146
This high power microscopic appearance of a
chondrosarcoma demonstrates pleomorphic
chondrocytes that are piled together in a
haphazard arrangement. In general,
chondrosarcomas occur over a wider age range than
osteosarcomas, including older adults.
147
KEMIK TÜMÖRLERI3. BAG DOKUSU TÜMÖRLERI

• Kemigin dev hücreli tümörleri bilhassa büyük
  diagnostik ve terapötik problemler meydana
  getirir
• Birbirlerinden ve özellikle kahverengi tm
  denilen hiperparatiroidizmin rezorptif dev
  hücreli granülomundan ayrilimalidir
• VIRCHOW osteoklastomlari miyelojen sarkomlar
  arasinda sayiyor ve osteoid sarkoma karsi
  sartli bir malignite belirtiyordu

148
KEMIK TÜMÖRLERI3. BAG DOKUSU TÜMÖRLERI-2

• Önceleri bu tümörler osteosarkomlar gibi tedavi
  edildiler
• Daha sonra daha müsait seyir kontrollerine
  dayanarak benign dev hücreli tümörden
  bahsedildi
• Bugün, osteoklastom son derece süpheli bir
  digniteyi ifade etmektedir
• Isinlamadan sonra bilhassa kuvvetli malign
  dejeneresans egilimi gösterir

149
KEMIK TÜMÖRLERI3. BAG DOKUSU TÜMÖRLERI-3

• Bu sekonder malign osteoklastomlarin yani sira,
  dev hücreli tümörlerin 10-30u primer maligndir.
• Bunlar lokal destrüktif ve invaziv gelisme
  gösterirler.
• Akciger metastazi yaparlar.
• Dolayisiyla bütün osteoklastommlar en azindan
  potansiyel malign tümörlerdir.

150
KEMIK TÜMÖRLERI3. BAG DOKUSU TÜMÖRLERI-4

• Bu tümörün histogenetik kökeni simdiye kadar tam
  olarak anlasilamamistir ve tartismalidir
• Tm hücrelerinin kemik iliginin non-osteojenik bag
  dokusu hücrelerinden kaynaklandigina inanilir ve
  bu, tümördeki fibromatöz diferansiyasyonu açiklar

151
KEMIK TÜMÖRLERI3. BAG DOKUSU TÜMÖRLERI-5

• Tümördeki baskin dev hücrelerinin tümör
  hücrelerini temsil etmedigi gösterilmistir
• Kendi basina prolifere olan tm hücreleri lezyonun
  sarkomatöz stromasinda bulunur
• Iyi diferansiye lezyonlarda dev hücreleri ön
  plandadir diferansiyasyon azaldikça dev
  hücreleri azalir.

152
KEMIK TÜMÖRLERI3. BAG DOKUSU TÜMÖRLERI-6

• T Kemigin dev hücreli tm (osteoklastom) süpheli
  veya açik malign davranisli, lokal agresif
  büyüyen bir primer kemik tümörüdür.
• Kemigin epifizinde osteolitik bir lezyondur
• Histolojik olarak kuvvetli vaskülarize, fuziform
  hücreli stromada esit (homojen) dagilmis dev
  hücrelerinden meydana gelir
• Kesin malign potansiyeli vardir.
• Bütün primer kemik tümörlerinin yaklasik 5idir

153
KEMIK TÜMÖRLERI3. BAG DOKUSU TÜMÖRLERI-7

• HISTOLOJIK TASNIF
• GRADE I (BENIGN OSTEOKLASTOM)
• Benzer fuziform hücrelerden meydana gelen gevsek
  ve damardan zengin stromada çok sayida homojen
  dagilmis dev hücrelerinden meydana gelir
• Bu dev hücreleri 50den fazla çekirdek içerebilir
• Mitozlar nadirdir.

154
KEMIK TÜMÖRLERI3. BAG DOKUSU TÜMÖRLERI-8

• Tm dokusunda çok az kollagen ve osseöz ara madde
  bulunur kikirdak yoktur.
• Çevresinde reaktif yeni kemik yapimi görülebilir.
• 2. GRADE II (SEMIMALIGN OSTEOKLASTOM)
• Fuziform hücreli stroma ön plandadir
• Bu hücrelerin nüvelerinde polimorfizm dikkati
  çeker. Nüve büyüklükleri ve kromatin içerigi
  degisebilir.

155
KEMIK TÜMÖRLERI3. BAG DOKUSU TÜMÖRLERI-9

• Artmis mitozlar gözlenir
• Dev hücreleri az sayidadir ve nüveleri daha
  küçüktür.
• 3. GRADE III (MALIGN OSTEOKLASTOM)
• Belirgin hücre ve nüve polimorfizmi vardir
• Dev hücreleri azalmis, sarkomatöz stroma tabloya
  hakimdir.

156
Here is a giant cell tumor of bone. The proximal
femur has been amputated and cut in half to
reveal an irregular dark red-black hemorrhagic
mass in the epiphyseal region. Giant cell tumors
are lytic on radiography.
157
Histologically, giant cell tumors of bone as seen
here are composed of multinucleated giant cells
in a sea of round to oval mononuclear cells.
These tumors are biologically benign and are
treated by curettage or resection. When radiated,
they may undergo malignant transformation.
158
KEMIK TÜMÖRLERI3. BAG DOKUSU TÜMÖRLERI-10
159
This is Ewing's sarcoma. This primary bone tumor
mainly occurs in the diaphysis of long bones of
children and young adults. There is a slight male
predominance. As seen here, the irregular tan to
red to brown tumor mass is breaking through the
cortex. More normal fatty marrow is seen at the
far right.
160
Ewing's sarcoma is one of the "small round blue
cell" tumors histologically.
161
Ewing's sarcoma contains abundant glycogen, as
seen by the reddish granular cytoplasmic staining
by PAS stain here.
162
This section of vertebral bone from autopsy
demostrates multiple foci pale irregular
metastases. The most common neoplasm in bone is a
metastasis. The most common primary bone tumors
are benign. The most common malignant primary
bone tumors are osteosarcomas.
163
TÜMÖRE BENZER LEZYONLAR

• 1. Klinik ve radyolojik olarak kemik tümörü imaji
  verirler.
• 2. Otonom büyüme göstermezler.
• 3. Kural olarak iyi huyludurlar (Malign
  transformasyon göstermezler).
• 4. Rezidiv yapabilirler multipl olabilirler.
• 5. Spontan remisyon gösterebilirler.

164
TÜMÖRE BENZER LEZYONLAR (yeni)

• 1. Juvenil (soliter) kemik kisti
• 2. Uzun-yuvarlak kemiklerin sementomu
• 3. Anevrizmal kemik kisti
• 4. Intraosser ganglion
• 5. Subkondral kemik kisti
• 6. Kalkaneus kisti
• 7. Intraosser epidermis kisti

165
Here is a closer view of bone metastases.
Virtually all bone metastases are from
carcinomas. The primary sites of carcinomas that
commonly go to bone are breast, prostate,
kidney, thyroid, lung. Renal cell carcinomas tend
to be osteolytic (they destroy the bone) whereas
prostatic adenocarcinomas tend to be osteoblastic
(they initiate new bone formation).
166
Here is a microscopic view of metastases to bone.
Such areas appear as "hot spots" on radiographic
scans. If the bone is markedly weakened by the
metastasis, then a "pathologic" fracture is
possible.
167
At high magnification, metastatic infiltrating
ductal carcinoma of breast is seen within bone
and filling the marrow cavity. There is reactive
new bone with pale pink osteoid being laid down
next to a bony spicule at the upper left.
168
The microscopic appearance of an osteochondroma
displays the benign cartilagenous cap at the left
and the bony cortex at the right. This bone
growth, though benign, can sometimes cause
problems of pain and irritation that leads to
removal surgically.
169
The gross appearance of an aneurysmal bone cyst
is shown here. The radiographic appearance is
typically that of ballooning, or aneurysmal
dilation, of the affected bone--usually the
metaphysis of a long bone or dorsal vertebral
body. Grossly, there are fleshy aggregates of
tumor surrounding cystic spaces filled with
blood. The breakdown o