Miopat

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Miopatías inflamatorias
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• -La polimiositis es una enfermedad crónica del
  tejido conectivo caracterizada por inflamación
  con dolor y degeneración de los músculos.
• - La dermatomiositis es similar a la polimiositis
  pero va acompañada de inflamación de la piel.

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• Epidemiología
• Picos de edad entre 5-15 años y
• entre 40 y 60 años.
• Afecta mas a mujeres 21

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Etiología

• Puede aparecer de manera aislada o asociada a
  otros trastornos del tejido conectivo.
• La etiología es desconocida.

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• El cáncer también puede desencadenar una reacción
  auto inmune.
• Alrededor del 15 de los varones mayores de 50
  años que padecen polimiositis también tienen un
  cáncer.
• Hay fármacos que pueden ocasionar debilidad
  muscular proximal, incluyendo el alcohol y los
  corticoesteroides.

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• Hay enfermedades endocrinas que pueden ocasionar
  debilidad de los músculos proximales como el
  hipertiroidismo y el hipotiroidismo.
• La polimiositis puede ser una complicación de
  infección por HIV.

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Síntomas y Signos 

• Pueden comenzar durante o inmediatamente
• después de una infección.
• Debilidad muscular particularmente en brazos
  caderas y muslos.
• Dolor articular y muscular.
• Fenómeno de Raynaud.
• Erupción cutánea.

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• Dificultad para la deglución
• Fiebre.
• Cansancio.
• Pérdida de peso
• La debilidad puede comenzar de manera súbita ó
  lentamente y empeorar a lo largo de semanas y
  meses.

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• Generalmente los músculos de las manos, los pies
  y la cara no se ven afectados. Tampoco los
  órganos internos excepto la garganta y el
  esófago.

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• En la dermatomiositis hay erupciones cutáneas que
  pueden aparecer en la cara de color rojo oscuro y
  una hinchazón de color rojo púrpura alrededor de
  los ojos (heliotropo).

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• Signo de Chal Eritema sobre la cara cuello
  hombros, parte superior de tórax y espalda.

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• Otro tipo de erupción puede ser escamosa, lisa ó
  en relieve en cualquier parte del cuerpo, pero
  más frecuente en los nudillos (Signo de Gottron
  placas escamosas sobre el dorso de las
  metacarpofalángicas.)

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• Cuando las erupciones cutáneas se desvanecen
  dejan cicatrices ó manchas pálidas.

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Criterios Diagnósticos

• - Debilidad muscular en hombros y caderas.
• - Erupción cutánea característica.
• - Aumento en sangre de enzimas musculares
  (CPK).
• - Alteraciones electromiográficas que muestran
  anormalidades en la actividad eléctrica de los
  músculos.
• - Biopsia infiltrado, inflamatorio y
  linfoide.

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Tratamiento y Pronóstico

• Restricción de actividades si la inflamación es
  muy intensa.
•  
• Un corticoesteroide vía oral restablece
  lentamente la fuerza, alivia el dolor y la
  inflamación controlando la enfermedad.

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• Cuando las enzimas musculares y la fuerza se
  recupera se diminuye la dosis del
  corticoesteroide.
• La mayoría delos adultos se ven obligados a
  utilizar corticoesteroides por varios años.
• Cuando la polimiositis está asociada a cáncer no
  responde bien a los corticoesteroides, sin
  embargo mejora si el cáncer es tratado con éxito.

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• Existe riesgo de muerte para los adultos con
  enfermedad grave y progresiva con dificultad para
  la deglución, desnutrición, neumonía o
  insuficiencia respiratoria.