Kocaeli

1

• Kocaeli Üniversitesi Tip Fakültesi
• Çocuk Sagligi ve Hastaliklari
• Anabilim Dali
• Çocuk Servisi
• Olgu Sunumu
• 12 Temmuz 2013
• Int. Dr. Sahip Erdil

2
PEDIATRI A.B.D.SABAH TOPLANTISI VAKA SUNUMU
HazirlayanInt.Dr. Sahip ERDIL
3

• 1 yas 8 aylik kiz hasta

4
Sikayet

• Yürüyememe
• Gözlerde kayma

5
Öykü

• Daha önce herhangi bir sikayeti olmayan hasta 5
  gün önce sabah kalktiginda ayaga kalkarken düsme
  ,yürüyememe, gözlerde kayma sikayetleri baslamis
  (hastanin bu sikayetlerinden 5-6 gün önce burun
  akintisi ,gözlerde sulanma gibi gribal
  semptomlari mevcutmus). Hastanin halsizlik,
  güçsüzlük sikayetleri giderek artmis
  oturamamaya baslamis. Dis merkezde iki gün
  yatisi olan hasta ileri tetkik ve tedavi için
  hastanemize yönlendirilmis.

6
Özgeçmis

• PrenatalAnnenin 1. gebeligi.Gebeligi boyunca
  düzenli doktor ve USG kontrolü mevcut. Erken
  dogum eylemi gelismis.Annenin geçirdigi hastalik
  yok.Sigara ,alkol madde kulanimi yok
• NatalBartin DHde,miadinda, 2100 gr,NSVD ile
  dogmus.
• PostnatalDogar dogmaz aglamis,morarma
  yok,küvözde kalma öyküsü yok.
• Beslenme18 ay anne sütü almis.5.Ayda ek gidalara
  baslanmis.Devit ve demir takviyesi almis.
• Büyüme-gelisme 5 aylikken oturmus,12 aylikken
  yürümüs.12 aylikken anne-baba gibi kelimeler
  söylemeye baslamis.
• Asilar Saglik ocagi asilari tam
• Geçirdigi hastaliklar Özellik yok
• Alerji Özellik yok.
• Parazit. Özellik yok.
• PICA Yok.

7
Soygeçmis

• Anne 18 yasinda, okuma yazmasi yok,sag-saglikli
• Baba 20 yasinda ,orta okul mezunu ,sag-
  saglikli
• Anne ve baba arasinda akrabalik yok.
• 1.çocuk Hastamiz
• 2 Amcasi dogustan isitme engeli

8
Fizik Muayene-1 Vital Bulgular

• Boy80 cm(25-50p)
• Kilo8,5kg (3p)

• Ates 36 C
• Nabiz 100/dk
• Solunum sayisi 38/dk
• Tansiyon90/50mmHg

9
Fizik Muayene-Sistemik

• Genel durum Orta
• Cilt Turgor, tonus dogal.Ikter, siyanoz, petesi,
  purpura, pigmentasyon bozuklugu yok. Ödem yok.
• Bas boyun Saçli deri dogal. Kafa yapisi
  simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok.
• Gözler Sag gözde disa bakista kisitlilik.Konjukti
  va ve skleralar dogal.Isik refleksi bilateral
  mevcut
• Kulak-burun- bogaz Bilateral kulak zarlari
  dogal. Burun tikanikligi, akintisi yok.
  Orofarenks ve tonsiller dogal
• Kardiyovasküler S1 S2 dogal, S3 yok, üfürüm
  yok.KTA 5.interkostal aralikta
• Solunum sistemi Her iki hemitoraks solunuma esit
  katiliyor. Solunum sesleri dogal,ral yok, ronküs,
  ekspiryum uzunlugu yok.
• Gastrointestinal sistem Batin normal bombelikte.
  Barsak sesleri dogal. Defans, rebound yok.
  Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alani
  açik.
• Genitoüriner sistem Haricen kiz. Anomali yok.

10
Nörolojik muayene

• Bilinç açik,koopere,oriente
• Kranial sinir muayenesi abducens paralizisi
• Üst ekstremite DTR /
• Alt ekstremite DTR -/-
• Üst extremite kas kuvveti4/5
• Alt extremite kas kuvveti2/5
• Duyu muayenesi yapilamadi.

11
Laboratuvar

• BUN13 mg/dl
• Cre0.44 mg/dl
• Glukoz104mg/dl
• Ca10,2 mg/dl
• Na139mmol/dl
• K3,94 mmol/dl
• T.prot7,6 g/dl
• Albumin4.26g/dl
• ALT34 U/L
• AST15 U/L
• CRP0,48
• SEDIM52

• WBC 15500/mm3
• NEU 6480/mm3
• RBC4940/mm3
• HGB 11,2 g/dL
• HCT 34,8
• MCV 70,4 fL
• PLT 340,000/mm3

12

• Acil Serviste yapilan LPda
• Bos basinci normal
• Glukoz62 mg/dl (Es zamanli kan
  sekeri102mg/dl)
• Protein86,9 mg/dl
• Hücre sayimi3 lokosit görüldü.

13

• Ön tanilar ??

14

• Hastada Akut Inflamatuar Demiyelinizan
  Poliradikülopati (Gullain Barre
  sendromu)düsünüldü.
• IVIG 0,4 gr/kg/gün baslanan hasta IVIG
  tedavisinin 5 güne tamamlanmasi,takip ve ileri
  tetkik amaciyla servisimize kabul edildi.
• Hasta olasi otonom disfonksiyon açisindan
  kardiyak monitorize edildi.
• Kocaeli Halk Sagligi Müdürlügü Bulasici
  Hastaliklar birimine gönderilmek üzere diski
  örnekleri toplandi.

15
Istenen Tetkikler

• Hemogram , Biyokimya
• LP
• EMG
• Gayta tetkiki

16

• Dis merkezde çekilen MR da bulgusu yok.
• EMGSinir ileti çalismalarinda proksimal motor
  yanit amplitudlerinde düsüklük saptandi.Fibuler
  motor ulnar distal ve proksimal motor yanit
  amplütüdleri düsük saptandi.Çocuk hasta oldugu
  için F yanitlara bakilamadi.Igne EMG de
  degerlendirme oldukça suboptimaldir.Tibialis
  anterior ve ekstansor digitorum kaslarinda genis
  MUP görüldü.Rektus femoris kasi yaptirilamadi. Bu
  bulgularla seyreden özelikle polinoröpati
  düsünüldü.

17
Gullain Barre Sendromu
18

• Postenfeksiyöz demiyelinizan polinöropati
• Hizli progresyon
• Büyük oranda geriye dönüsümlü
• Motor nöropati esas bulgudur

19
Epidemiyoloji

• Tahmini yillik insidans 0.4-1.7/100.000 dir.
• 1 yas altindaki çocuklarda oldukça nadirdir.
• E/K orani 1.5/1 dir.
• Eriskinde erkeklerdeki dominans daha belirgindir

20
Etyoloji

• 70 inde bir viral enfeksiyondan 1-4 hafta sonra
  
• Campylobacter jejuni, EBV, CMV, HSV, mycoplasma
  pneumonia
• Nadiren asi sonrasi

21

• Patogenez (GBS)
• Immünolojik mekanizmalar sorumlu
• Periferik sinir ve spinal köklerde demyelinasyon

22
Klinik

• 50-70 inde diyare, ÜSYE gibi bir enfeksiyonu
  takiben 2-3 hafta sonra güçsüzlük, yürüme güçlügü
  baslar. Güçsüzlük tipik olarak asendandir, total
  paralizi ile sonuçlanabilir.
• 40 vakada belirtiler sadece duyusaldir.
  Ekstremite distallerinde, agiz çevresinde, sirtta
  uyusma ve agri olabilir.

23

• Idrar gayta problemi olabilir ancak bunlar
  genelde 24 saati geçmez.
• Tipik asendan seyir her hasta da olmayabilir.
  5-10 hastada baslangiçta üst ekstremitelerde
  tutulum belirgin olabilir.
• Öncülük eden enfeksiyon öyküsü 30 hastada
  alinmayabilir.

24

• Kas güçsüzlügü 98
• Reflekslerde azalma 98
• Duyu kaybi 70
• Kranial sinir tutulumu 40
• Otonomik sistem tutulumu 22
• Solunum yetmezligi 20
• Agri 15

25
GBS FORMLARI(Demiyelinizan,aksonal)

• Demiyelinizan Form
• Periferal sinirlerin segmental demiyelinizasyonu(h
  ücresel ve humoral immün mekanizmalar)
• Motor ve duysal fibrillerin simultane tutulumu
• Elektrofizyolojideyavas sinir iletim hizi,uzamis
  F dalgalari
• Aksonal form
• Inflamasyon ve demiyelinizasyon olmayabilir.

26
Tetkikler

• LPde,demiyelinizasyon(proteingt45
  mg/dl),pleositoz yoklugu(lt10,10-50 hücre/ml)
• gt50 mononükleer hücre/ml taniyia süpheye düsürür.
• Ilk 48 saatte LP normal olabilir.Protein 1 hafta
  boyunca artmayabilir.
• Elektrofizyoloji
• En az iki ekstremitede
• Uzamis ya da kaybolmus F dalga cevabi
• Distal latenside artis
• Iletim blogu
• Kombine kas aksiyon potansiyeli
  cevabinda(CMAP)geçici genisleme
• Sinir iletim hizinda azalma(motorduysal)
• Aksonal formda Elektrofizyolojik bulgular 2.
  haftadan sonra oturur ve belirgin aksiyon
  potansiyeli kaybi mevcut olup sinir iletim hizi
  kaybi motor liflere özgüdür.
• Gadolunyumlu Lumbosakral MRI (Genislemis sinir
  kökleri)
• Ancak günler ve haftalar içerisinde pozitiflesir
  bu nedenle esas tani kliniktir.

27
Tani

• Ilerleyici Asendan kas güçsüzlügü ve arefleksi
  klinigi
• Hiporeflexi,areflexi
• Semptomlarin baslangicindan 1 hafta sonra artmis
  BOS proteini(gt45 mg/dl)
• Elektrofizyolojide azalmis sinir iletim hizi ya
  da uzamis F dalgalari

28
Ayirici Tani

• Botulizm(desendan paralizi,oftalmopleji,pupillerde
  miosis,kabizlik)
• Miyastenia Gravis(proksimal kas güçsüzlügü,,ACh
  reseptor ab,EMG,sinir iletim hizi)
• Lyme,HIV(LP pleositosis)
• Transvers miyelit(progresif paralizi,hiporeflexi,s
  irt agrisi)
• Poliomyelit ve diger enteroviral enfeksiyonlar(Ön
  boynuz tutulumu,fokal asimetrik ekstremite
  tutulumu,ates,agri)
• Kursun zehirlenmesi,vinkristin(motor nöropati)
• Organofosfat zehirlenmesi
• Kene infestasyonu(asendan paralizi)
• Tümor ve travma,epidural abseler
• Metabolik hastaliklar ve porfirilerde de GBS
  benzeri semptomlar ortaya çikabilir.
• Myopatiler(Periyodik paralizi,çocukluk çaginin
  benign akut miyoziti,dermatomiyozit)

29
Prognoz

• Çocuklarda daha iyi
• Ancak iyilesme periyodu uzundur(haftalar,aylar)med
  ian73 gün
• Ölüm nadir
• Yalnizca 5-10 hasta sekelli iyilesir kalan
  grupta tam iyilesme.
• 5 rekürrens(bazen yillar sonra)
• Küçük bir vaka serisinde 12 hastada tedavi
  iliskili fluktuasyon IVIG tedavisinden 2-3
  hafta sonra kötülesme görülmüs.
• Kroniklesme görülebilir.
• Mortalitelt5 Gelismemis bölgelerde respiratuar
  yetmezlik,aritmi ve disotonomi nedenli.

30
Tedavi

• IVIG
• 1)400 mg/kg/gün i.v.5 gün boyunca(2-3 gün sonra
  düzelme beklenmekte)
• 2)2000mg/kg/gün tek doz
• 3)1000 mg/kg/gün 2 gün boyunca
• Tedavi iliskili fluktuasyon en az ilk rejimde
• Prospektif randomize çalismalar kisitli ancak bir
  çok çalismada IVIG in hastalik siddetini ve
  semptomlarin süresini azalttigi
  görülmektedir.Ancak uzun vadeli getiriye etkisi
  yok.
• Plazmaferez
• KortikosteroidlerEskiden kullanilmis ancak
  güncel data faydalarinin kisitli oldugu yönünde.

31
Komplikasyonlar-1

• Sik
• Respiratuar yetmezlik,otonom disfonksiyon
• Nadiren
• Eriskin Respiratuar Distres sendromu
• Septisemi
• Pulmoner emboli
• Ileus
• Konstipasyon
• Gastrit
• Disestezi
• Nefropati

32

• DINLEDIGINIZ IÇIN TESEKKÜRLER.