Kocaeli%20

1

• Kocaeli Üniversitesi Tip Fakültesi
• Çocuk Sagligi ve Hastaliklari
• Anabilim Dali
• Çocuk Servisi Olgu Sunumu
• 13 Mart 2013
• Dr. Didem Durak

2
Olgu Sunumu
3

• 4 ay 10 günlük erkek hasta

4
Sikayet

• Bacaklarda, yüzde morarma ve döküntü

5
Hikaye

• Basvurusundan önceki gün DaBT-IPA-Hib ve KPA
  asilarini olan ve sonrasinda asi yapilan yerinde
  sislik morarma, bacaklarda daha yaygin olmak
  üzere döküntü ve morarmasi baslamis.
• Burun kanamasi olan hasta hastanemize getirilmis.

6
Özgeçmis

• Prenatal Annenin 1 gebeligi. Gebeligi boyunca
  düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi
  kontrolü var. Ultrasonografi kontrollerinde bir
  patoloji saptanmamis. Gebelik sirasinda sigara,
  alkol, madde kullanimi, radyasyon maruziyeti,
  idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya atesli
  hastalik geçirme öyküsü yok.
• Natal Sakarya Dogum Evinde, term, CS ile,
  3000 gr olarak dogmus.
• Postnatal Dogar dogmaz aglamis. Küvez bakimi
  almamis. Ikter, siyanoz öyküsü yok.
• Beslenme Sadece anne sütü aliyor.
• Asilar Ayina göre tam
• Geçirdigi hastaliklar Özelik yok
• Alerji Özellik yok.
• Parazit Özellik yok.
• PICA Özellik yok.

7
Soygeçmis

• Anne 25 yasinda, üniversite mezunu, sag-saglikli
• Baba 33 yasinda, üniversite mezunu, sag-
  saglikli
• Anne ve baba arasinda akrabalik yok.
• 1. çocuk 4 yasinda erkek
• 2. çocukhastamiz
• Ailede sürekli hastalik yok.

8
Fizik Muayene

• Ates 36 C
  AFN /
• Nabiz 160/dk
  Boy66 cm(50-75p)
• Solunum sayisi 28/dk Kilo
  7200gr ( 75-90p)
• Tansiyon100/70 mmHg

9

• Genel durum Iyi aktif
• Cilt Turgor, tonus dogal.Ikter, siyanoz yok. Her
  iki uylukta asi yerlerinde ekimoz ve sislik,
  bacakta yaygin petesi ve ekimozlar, yüzde az
  miktarda petesiyal döküntüler mevcut.
• Bas boyun Saçli deri dogal. Kafa yapisi
  simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok.
• Gözler Isik refleksi bilateral mevcut. Pupiller
  izokorik. Konjonktivalar ve skleralar dogal. Göz
  kürelerin her yöne hareketi dogal.
• Kulak-burun- bogaz Bilateral kulak zarlari
  dogal. Burun tikanikligi, akintisi yok.
  Orofarenks ve tonsiller dogal
• Kardiyovasküler S1 S2 dogal, S3 yok, üfürüm yok
  KTA 5.interkostal aralikta
• Solunum sistemi Her iki hemitoraks solunuma esit
  katiliyor. Solunum sesleri dogal ral yok, ronküs,
  ekspiryum uzunlugu yok.
• Gastrointestinal sistem Batin normal bombelikte.
  Barsak sesleri dogal. Defans, rebound yok.
  Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alani
  açik.
• Genitoüriner sistem Haricen kiz. Anomali yok.
• Nöromüsküler sistem Bilinç açik. Koopere,
  oryante, Ense sertligi, kernig, brudzunski
  negatif. Babinski, klonus negatif. Kranial sinir
  muayeneleri dogal. DTRler normoaktif. Serebellar
  muayene dogal
• Ekstremiteler Kas kitlesi ve tonusu dogal.
  Deformite yok.

10
(No Transcript)
11
Laboratuvar

• WBC 11,400/mm3
• NEU 6580/mm3
• HGB 11,3 g/dL
• HCT 33,4
• MCV 84 fL
• PLT 21,100/mm3
• PY
• 60 PNL
• 36 lenfosit
• 4 monosit

• Üre 17 mg/dL
• Kreatinin 0,4 mg/dL
• ALT 32 U/L
• AST50U/L
• T.Protein 5,3 mg/dL
• Albumin3.4 mg/dL
• Na135 mmol/L
• K 4,5mmol/L
• CRP 0.13 mg/L

12

• Ön tanilariniz nelerdir??

13

• Hastada mevcut klinik ve lab. bulgulari ile ön
  planda ITP düsünüldü.
• Ç.Hematoloji Hastaliklarina danisilan hasta 4
  aylik oldugu için öncelikle kemik iligi
  aspirasyonu yapilmasi planlanmadi.
• IVIG tedavisi verilmesi önerildi.

14

• Hastaya 2.doz 5 gr IVIG tedavisi verildi.
  Sonrasinda bakilan kan sayiminda
• WBC 5790/mm3
• NEU 313/mm3
• HGB 6,9 g/dL
• HCT 19,9
• PLT 12,700/mm3

15
HB BK NEU PLT
11,3 11,400 6580 21,100 5 gr IVIG verildi.(0,75g/kg/gün)
9,8 10,400 1900 18,300 5gr IVIG verildi.(0,75gr/kg/gün)
6,9 5790 313 12,700
16

• Bu durumda hastada ne düsünürsünüz?

17

• Hastada olasi kemik iligi malignitesini dislama
  amaçli kemik iligi aspirasyonu yapildi.
• Normoselüler heterojen kemik iligi ve çok sayida
  megakaryosit görüldü. ITP ile uyumlu bulundu.

18

• Hastada gelisen pansitopeni IVIG komplikasyonuna
  bagli olarak gelistigi düsünüldü.

19

• 30 mg/kg/gün 3 gün metilprednizolon tedavisi
  verilmesi planlandi.
• Hemoglobin düsüklügü olan hastaya ES verildi.

20
ITP ve IVIG tedavisine bagli komplikasyonlar
21
ITP (idiyopatik trombositopenik purpura)

• Trombositlere karsi olusan oto-antikorlarin
  trombositlerin yasam sürelerini kisaltmasi sonucu
  gelisen ve klinikte azalmis veya bozulmus
  trombosit fonksiyonu ile karakterize bir
  hastaliktir.
• Çocukluk çaginda görülen trombositopeninin en sik
  nedenidir.
• Trombositopeninin derecesine göre kanama
  bulgulari (siklikla purpurik deri lezyonlari,
  mukozal kanamalar) gelisir.

22

• Immün trombositopenik purpura çocuklarda
  genellikle bir viral enfeksiyon veya asilama
  sonrasi (En sik kizamik, kizamikçik ve kabakulak
  asisi (MMR) ve hepB) akut olarak ortaya çikar,
  kisa zamanda kendiliginden düzelme egilimindedir.
• ITP tanisini kesinlestirecek bir laboratuvar
  testi mevcut degildir.
• Bu nedenle ITP tanisi genellikle diger
  trombositopeni nedenlerinin olmadiginin
  gösterilmesi ile konulur

23

• Petesi, ekimoz ve mukoza kanamalari ITP ile
  birlikte olan bulgulardir.
• Bu tip cilt kanamalarina ilave olarak, özellikle
  hastaligin baslangicinda epistaksis, diseti,
  sindirim sistemi kanamasi ve hematüri de
  görülebilir.

24

• Ciddi menoraji, retinal, isitme kaybina neden
  olabilen orta kulak ve en korkulan
  komplikasyonlardan biri olan merkezi sinir
  sistemi kanamasi da olabilir
• Hematom ve hemartroz nadirdir.

25
Kemik iligi aspirasyonu

• Yeni tanili hastada, sadece kan
  sayiminda/periferik yaymada trombositopeni
  disinda bozukluk varsa veya sistemik bulgu (kemik
  agrisi, açiklanamayan dalak büyüklügü) varsa KIA
  yapilmasi önerilmektedir.
• Birinci basamak tedavilere çok az ya da hiç yanit
  vermeyen hastalarda da düsünülmelidir.
• Baska tanilarin steroid tedavisi ile
  baskilanmamasi için steroid tedavisi öncesi KIA
  yapilmalidir.

26
Tedavi

• Tedavide amaç normal trombosit sayisina
  ulasmaktan çok yeterli hemostazi saglayacak
  trombosit düzeyini elde etmektir.
• Akut ITPde tedavi seçenekleri kortikosteroidler,
  IVIG ve anti-D IgG ve kanama durdurulamadigi veya
  acil cerrahi girisim durumunda trombosit
  süspansiyon transfüzyonudur.

27
Steroid tedavisi

• Steroidler antikor yapimini ve antikor-antijen
  baglanmasini engellemenin yaninda, fagositozu ve
  damar geçirgenligini azaltarak etki gösterir.
• Genellikle doz olarak 30 mg/kg üç gün süreyle
  uygulanir.

28
IVIG tedavisi

• Intravenöz immünglobülin retiküloendotelyal
  sistemde fagositik aktiviteyi Fc almaçlarini
  engelleyerek azaltir.
• Trombosit ve anti-trombosit antikor kompleksinin
  fagositik hücreye baglanmasi engellenerek
  trombositlerin parçalanmasi önlenir.

29

• Doz 2 g/kgin iki veya bes güne bölünerek
  verilmesi seklindedir.
• Intravenöz immünglobülin trombositleri hizla
  yükseltmekte ve yanit 2-4 hafta süreli
  olmaktadir.

30
(No Transcript)
31

• IVIG tedavisinin neden oldugu hematolojik
  komplikasyonlar
• Hemolitik anemi
• Lökopeni,
• Nötropeni,
• DIC
• Venöz ve arteriyel tromboz

32
Hemolitik anemi

• IVIG tedavisinde hemolize neden olan antijenler
  anti A ve anti B antijenleridir.
• Hemoliz IVIG sonrasi 12 saat- 10 gün arasinda
  görülebilir.
• IVIG tedavisi alan hastalarda direkt ve indirekt
  Coombs testleri pozitif olabilir.

33
Predispozan faktörler

• Yüksek doz IVIG tedavisi
• Anti A ve anti B antikorlarinin normal
  fonksiyonda olmasi
• O disindaki kan gruplari
• Cinsiyet

34
Arteriyel ve venöz tromboz

• Tromboz riskinde artis yapilan çalismalarda
• Eritrosit agregasyon artisi
• IVIG sonrasi protein yükünün artmasina bagli
  gelisen plazma viskozite artisina baglanmis.
• Serum viskozite artisi saglikli hastalarda
  anlamli olmasa da bilinen vaskuler hastaligi
  olanlarda önemlidir.

35
Nötropeni

• IVIG tedavisinin neden oldugu nötropeni için
  yapilan arastirmalar sonucunda nötropeninin kemik
  supresyonuna ve olusan anti nötrofil
  antikorlarina bagli oldugu düsünülmüstür.
• Nötrofil yikimindan sorumlu tutulan antijenler
  CD11b ve CD16dir.

36

• Baska bir çalismada IVIG içinde Siglec-9a karsi
  otoantikorlar bulundugu ve bu antikorlarin GM-CSF
  üzerine sitotoksik oldugu saptanmistir.

Siglec-9, a Novel Sialic Acid Binding Member of
the Immunoglobulin Superfamily Expressed Broadly
on Human Blood Leukocytes
37

• Hematolojik açidan komplikasyon takibi için
• IVIG verilmeden önce kan sayimi, bilirubin, LDH,
  direkt Coombs testi yapilmali,
• Sonrasinda 72 saatte bir hemoglobin kontrolü,
  günlük WBC, nötrofil kontrolü yapilmali

38

• Tesekkürler..