Kocaeli

1

• Kocaeli Üniversitesi Tip Fakültesi
• Çocuk Sagligi ve Hastaliklari
• Anabilim Dali
• Çocuk Servisi
• Olgu Sunumu
• 22 Mart 2013
• Dr. Elif Bato

2
SABAH TOPLANTISI OLGU SUNUMU
3

• 9 yasinda kiz hasta

4
Sikayet

• Bacak agrisi
• Ayak üzerine basamama ve yürüyememe

5
Hikaye

• 15-20 gün önce ÜSYE ve 1 hafta önce de ishali
  olan hasta 19.03.2013 tarihinde bacaklarinda
  hafif bir agri tariflemis, o gün okula
  gitmis.Ertesi sabah yürümede zorluk daha sonra
  ayaklarinin üzerine basamamis. Atesi, travma
  öyküsü olmayan hasta Sakarya Egitim ve Arastirma
  Hastanesine götürülmüs.
• Ileri tetkik ve tedavi amaçli tarafimiza
  yönlendirilmis.

6
Özgeçmis

• PrenatalAnnenin 1. gebeligi.Gebeligi boyunca
  düzenli doktor ve USG kontolü mevcut.Annenin
  geçirdigi hastalik yok.
• NatalAdapazari Dogumevinde,miadinda,2800 gr,NSVD
  ile dogmus.
• PostnatalDogar dogmaz aglamis,morarma
  yok,küvözde kalma öyküsü yok.4 gün boyunca
  sarilik nedeniyle fototerapi almis.
• Beslenme18 ay anne sütü almis.6. ayda ek
  gidalara baslanmis.Devit ve demir takviyesi
  almis.
• Büyüme-gelisme 6 aylikkken desteksiz
  oturmus.Yürüme 1 yasinda,konusma 3 yasinda.
• Asilar Saglik ocagi asilari tam
• Geçirdigi hastaliklar Özellik yok
• Alerji Özellik yok.
• Parazit. Özellik yok.
• PICA Yok.

7
Soygeçmis

• Anne 36 yasinda, sag-saglikli
• Baba 37 yasinda sag- saglikli
• Anne ve baba arasinda akrabalik yok.
• 1.çocuk Hastamiz
• 2.çocuk yenidogan döneminde nöbet geçirmis,.O
  dönemde annesinin emzirememesi nedeniyle gelisen
  hipoglisemiye bagli oldugu söylenmis. 4
  yasinda.tekrarlamamis.
• Dedesinde DM.

8
Fizik Muayene-1 Vital Bulgular

• Boy135 cm(75-90p)
• Kilo27kg (25-50p)

• Ates 36,3 C
• Nabiz 98/dk
• Solunum sayisi 24/dk
• Tansiyon106/70mmHg

9
Fizik Muayene-Sistemik

• Genel durum Orta-iyi,bilinç açik,koopere
  oriente.
• Cilt Turgor, tonus dogal.Ikter, siyanoz, petesi,
  purpura, pigmentasyon bozuklugu yok. Ödem yok.
• Bas boyun Saçli deri dogal. Kafa yapisi
  simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok.
• Gözler Isik refleksi bilateral mevcut. Pupiller
  izokorKonjonktivalar ve skleralar dogal.Sol gözde
  hafif strabismus mevcut(Önceden de varolan)
• Kulak-burun- bogaz Bilateral kulak zarlari
  dogal. Burun tikanikligi, akintisi yok.
  Orofarenks ve tonsiller dogal
• Kardiyovasküler S1 S2 dogal, S3 yok, üfürüm
  yok.KTA 5.interkostal aralikta
• Solunum sistemi Her iki hemitoraks solunuma esit
  katiliyor. Solunum sesleri dogal,ral yok, ronküs,
  ekspiryum uzunlugu yok.
• Gastrointestinal sistem Batin normal bombelikte.
  Barsak sesleri dogal. Defans, rebound yok.
  Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alani
  açik.
• Genitoüriner sistem Haricen kiz. Anomali yok.

10
Nörolojik muayene

• Bilinç açik,koopere,oryante
• Kranial sinir muayenesi dogal, menengeal
  irritasyon bulgusu yok
• Üst ekstremite DTR /
• Alt ekstremite DTR -/-
• Üst ekstremite kas kuvveti2/5
• Alt ekstremite kas kuvveti1/5
• Duyu muayenesi normal.
• Ögürme refleksi zayif.

11

• Ön tanilar ??

12
Hastada planladigimiz Tetkikler

• Hemogram , Biyokimya
• LP
• SFT
• EMG
• Gayta tetkiki

13

• Acil Serviste yapilan LPde
• Bos basinci normal
• Glukoz 71 mg/dl (Es zamanli kan sekeri84
  mg/dl)
• Protein20 mg/dl
• Direk bakida hücre görülmedi.

14
Laboratuvar

• BUN9 mg/dl
• Cre0.5 mg/dl
• Ürik Asit4.6 mg/dl
• Glukoz101 mg/dl
• Ca9.9 mg/dl
• Na140 mmol/dl
• K4.06 mmol/dl
• Cl110 mg/dl
• T.prot6.9 g/dl
• Albumin4.1 g/dl
• ALT31 U/L
• AST36 U/L
• T.Bil0.4 mg/dl
• D.Bil0.1 mg/dl

• WBC 9730/mm3
• NEU 6550/mm3
• RBC4900/mm3
• HGB 13 g/dL
• HCT 40
• MCV 82 fL
• PLT 328,000/mm3

15

• Hastada Akut Inflamatuar Demiyelinizan
  Poliradikülopati (Gullain Barre sendromu)
  düsünüldü
• IVIG 400 mg/kg/gün baslanan hasta IVIG
  tedavisinin 5 güne tamamlanmasi,takip ve ileri
  tetkik amaciyla servisimize kabul edildi.
• Hasta olasi otonom disfonksiyon açisindan
  monitorize edildi.
• Kocaeli Halk Sagligi Müdürlügü Bulasici
  Hastaliklar birimine gönderilmek üzere diski
  örnekleri toplandi.
• SFT Planlandi.

16
KLINIK IZLEM-1

• Hasta iki doz IVIG 400mg/kg/gün aldi.
• Hastanin klinik izleminde nörolojik muayene
• Pupiller izokorik
• Isik refleksi / ,Göz hareketleri her yöne
  serbest.
• Kranial sinir tutulumu yok,yüz kaslarinda kuvvet
  kaybi yok.Duyu kaybi yok.
• Üst ekstremite DTR/
• Alt ekstremite DTR -/-
• Üst ekstremite kas kuvveti 4/5
• Alt ekstremite kas kuvveti 2/5
• Ataksi degerlendirilemedi.(Lp bölgesinde agridan
  sikayetçi. Yürüme konusunda isteksiz.

17
KLINIK IZLEM-2

• Ilk muayenesinde ögürme refleksi kaybi oldugu
  belirtilen ve orali kesilen hastanin ögürme
  refleksinin pozitiflesmesi üzerine orali açildi.
• Hastaya gabapentin 2x150 mg oral ve parasetamol
  4x250 mg oral baslandi.
• Idrar çikisi iyi.
• SFTHasta koopere olmadigi için tekrarlanmasi
  istendi.
• Kocaeli Halk Sagligi bulasici Hastaliklar
  Biriminin yürüttügü epidemiyolojik çalismaya
  gönderilmek üzere diger akut flask paralizi
  nedenlerinin ekartasyonu ile ilgili 24 saat
  arayla 2 kez diski toplaniyor.

18
Gullain Barre Sendromu
19
Genel Bilgiler

• Akut inflamatuar demiyelinizan
  poliradikülonöropati
• Günümüzde GBS birden çok varyanti olan heterojen
  bir sendrom olarak tanimlanmaktadir.
• Asendan kas güçsüzlügü, refleks kaybi ile giden
  akut monofazik, nonfebril, post-infeksiyöz bir
  hastalik seklindedir. Duyusal,otonomik ve bulbar
  semptomlar da eslik edebilir.
• Poliomyelit eradikasyonuyla birlikte GBS
  çocuklarda akut motor paralizilerin en sik nedeni
  olmustur.

20
Patofizyoloji

• Patogenezinde
• Campylobacter jejuni
• CMV
• Epstein-Barr virus
• Mycoplasma pneumoniae
• Bozulmus CD4T helper cevabi
• Patojen antijenleri ve GM1, GT1a, GQ1b gangliozid
  vs arasindaki benzesme nedeniyle T lenfosit
  kaynakli asiri immün cevap.

21
GBS FORMLARI(Demiyelinizan,aksonal)

• Demiyelinizan Form
• Periferal sinirlerin segmental demiyelinizasyonu
• (hücresel ve humoral immün mekanizmalar)
• Motor ve duyusal fibrillerin simultane tutulumu
• Elektrofizyolojideyavas sinir iletim hizi,uzamis
  F dalgalari
• Aksonal form
• Inflamasyon ve demiyelinizasyon olmayabilir.

22
GBS Varyantlari

• Miller Fischer Sendromu
• Oftalmopleji,ataksi,arefleksi triadi
• C.jejuni suçlaniyor
• GQ1b gangliozidine karsi antikorlar
• ElektrofizyolojiNormal.

23
GBS Varyantlari

• Akut Motor Aksonal Nöropati (AMAN)
• Pür motor bozukluk (Ranvier dügümleri)
• Çocuk yas grubunda sik
• C.jejuni
• Hiperreflexi(1/3 hasta)(spinal internöron hasari
  ve inhibisyonun azalmasi)
• Anti GM1 antikorlari
• Ön spinal kök inflamasyonu ve Kan-beyin bariyeri
  hasari
• Çok hizli ilerleyen kas güçsüzlügü,respiratuar
  yetmezlik olur ancak iyilesme tamdir.
• ElektrofizyolojideKas aksiyon potansiyelinde
  azalma,nispeten korunmus sinir iletim hizi,F
  dalgalari norma,normal sensoriel aksiyon
  potansiyelleri

24
GBS Varyantlari

• Faringo-servikal-brakial sendrom
• Çocukluk çaginin akut sensorial nöropatisi
• Akut pandisotonomi
• Otonom,duyusal ve motor tutulum

25
Öykü

• Simetrik (genellikle) asendan kas güçsüzlügü(
  flask tipte)
• Ataksi
• Ilerleme saatler ya da günler içerisinde
• Agri (çocuklarin yarisinda ilk semptom)
• Disestezi
• Semptomlar enfeksiyonu takiben 2-4 hafta içinde
  baslar.
• Uriner retansiyon olgularin 10-15inde erken
  dönemde görülebilir.
• Hastalarin yaklasik yarisinda
• otonomik disfonksiyon ve kraniyal sinir tutulumu
  görülür
• (en sik CN7,yüz kaslarinda zayiflik) ve
• bunlarin yaklasik 10-12 si mekanik ventilator
  ihtiyaci duyar.

26
Fizik Muayene

• Asendan motor güçsüzlük
• Arefleksi,hiporefleksi
• Otonom instabilite26 (sempatikparasempatik,
  ortostatik hipotansiyon, hipertansiyon,pupil
  disfonksiyonu,terleme bozuklugu,sinüs
  tasikardisi)
• Ataksi23
• Disestezi20
• Kranial tutulum35-50 (en sik CN7)

27
Tetkikler

• LPde,demiyelinizasyon (proteingt45
  mg/dl),pleositoz yoklugu (lt10,10-50 hücre/ml)
• gt50 mononükleer hücre/ml taniyia süpheye düsürür.
• Ilk 48 saatte LP normal olabilir. Protein 1 hafta
  boyunca artmayabilir.
• Elektrofizyoloji
• En az iki ekstremitede
• Uzamis ya da kaybolmus F dalga cevabi
• Distal latenside artis
• Iletim bloku
• Kombine kas aksiyon potansiyeli cevabinda (CMAP)
  geçici genisleme
• Sinir iletim hizinda azalma (motorduyusal)
• Aksonal formda elektrofizyolojik bulgular 2.
  haftadan sonra oturur ve belirgin aksiyon
  potansiyeli kaybi mevcut olup sinir iletim hizi
  kaybi motor liflere özgüdür.
• Gadolunyumlu Lumbosakral MRI(Genislemis sinir
  kökleri)
• Ancak günler ve haftalar içerisinde pozitiflesir
  bu nedenle esas tani kliniktir.

28
Serum antigangliozid antikorlari

• Eriskin GBS li hastalarda c.jejuni iliskili
  GM1,GM1b,GD1a ya karsi antikorlari olan
  hastalarda daha sik akut motor aksonal
  nöropati,daha siddetli seyir ve daha sik
  nörolojik sekel gözlenmis.
• Prognostik marker?
• Japonyada 32 çocukla yapilan bir çalismada bu
  antikorlarin 1 veya daha fazlasinin pozitifligi
• GBS lilerde 44 oraninda
• Akut motor aksonal nöropatide 64 oraninda
• saptanmis.
• Bu hastalardan antikor pozitifligi olanlar daha
  uzun iyilesme periyodu ve daha çok rezidüel
  semptomla iliskilendirilmis.
• Öte yandan Avrupada yapilan bir çalismada 63 GBS
  li çocuktan antikor pozitifligi olan 4 tanesinde
  rezidüel semptom ve semptomlarin süresinde bir
  fark gözlenmemis.Ayrica
• GQ1b Miller Fisher Sendromu
• G1b Akut sensoriyel nöropati
• GT1a Faringeal-servikal-brakial varyant ile
  iliskilendiriliyor.

29
TANI

• Ilerleyici asendan kas güçsüzlügü ve arefleksi
  klinigi
• Hiporefleksi,arefleksi
• Semptomlarin baslangicindan 1 hafta sonra artmis
  BOS proteini (gt45 mg/dl)
• Elektrofizyolojide azalmis sinir iletim hizi ya
  da uzamis F dalgalari

30
Ayirici Tani

• Botulizm (desendan paralizi,oftalmopleji,
  miyozis,kabizlik)
• Miyastenia gravis (proksimal kas güçsüzlügü, ACh
  reseptör ab, EMG, sinir iletim hizi)
• Lyme, HIV (LP pleositozu)
• Transvers miyelit (progresif paralizi,
  hiporefleksi,sirt agrisi)
• Poliomyelit ve diger enteroviral enfeksiyonlar
  (Ön boynuz tutulumu, fokal asimetrik ekstremite
  tutulumu, ates, agri)
• Kursun zehirlenmesi, vinkristin (motor nöropati)
• Organofosfat zehirlenmesi
• Kene infestasyonu (asendan paralizi)
• Tümor ve travma, epidural abseler
• Metabolik hastaliklar ve porfirilerde de GBS
  benzeri semptomlar ortaya çikabilir.
• Myopatiler (periyodik paralizi,çocukluk çaginin
  benign akut miyoziti, dermatomiyozit)

31
Prognoz

• Çocuklarda daha iyi
• Ancak iyilesme periyodu uzundur (haftalar,aylar)
  median73 gün
• Ölüm nadir
• Yalnizca 5-10 hasta sekelli iyilesir kalan
  grupta tam iyilesme.
• 5 rekürrens (bazen yillar sonra)
• Küçük bir vaka serisinde 12 hastada tedavi
  iliskili fluktuasyon IVIG tedavisinden 2-3
  hafta sonra kötülesme görülmüs.
• Kroniklesme görülebilir.
• Mortalite lt5 Gelismemis bölgelerde respiratuvar
  yetmezlik, aritmi ve disotonomi nedenli.

32
Tedavi

• IVIG
• 1)400 mg/kg/gün i.v.5 gün boyunca (2-3 gün sonra
  düzelme beklenmekte)
• 2)2000mg/kg/gün tek doz
• 3)1000 mg/kg/gün 2 gün boyunca
• Tedavi iliskili fluktuasyon en az ilk rejimde
• Prospektif randomize çalismalar kisitli ancak
  birçok çalismada IVIGin hastalik siddetini ve
  semptomlarin süresini azalttigi
  görülmektedir.Ancak uzun vadeli getiriye etkisi
  yok.
• Plazmaferez
• Kortikosteroidler Eskiden kullanilmis ancak
  güncel veri faydalarinin kisitli oldugu yönünde.

33
Komplikasyonlar-1

• Sik
• Respiratuar yetmezlik, otonom disfonksiyon
• Nadiren
• Akut respiratuar distres sendromu
• Septisemi
• Pulmoner emboli
• Ileus
• Konstipasyon
• Gastrit
• Disestezi
• Nefropati

34
Komplikasyonlar-2

• Respiratuar Bulgular ve Disotonomi
• Vital kapasite lt15 ml/kg
• Arteriyel O2 basinci lt 70mm Hg
• oldugunda entübasyon ve mekanik ventilasyon
  düsünülmeli.
• Olasi bir respiratuar disfonksiyon takibi
  açisindan
• 1)Solunum hizi
• 2)5 yasindan büyük koopere hastada
• Vital kapasite
• MIF (maksimal inspiratuar güç)(Ngt-40)(-20 den
  daha pozitif oldugunda respiratuar
  distressgöstergesi)
• Tedavi
• CPAP, BiPAP, mekanik ventilasyon