Coagulopat

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Coagulopatías

• Hemofilias
• Enf. Von Willebrand
• Púrpuras.
• Trombosis venosa y arterial
• Dr. Oscar Mario Alvarado Rojas

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Plaquetas.

• Estructuras que carecen de núcleo miden de 2 a 4
  micrómetros de diámetro.
• Vida media de 4 días
• 60 están en torrente sanguíneo las restantes en
  el bazo.
• Sus membranas tienen receptores para colágena,
  ADP , factor de Von Willebrand así como
  fibrinógeno.
• Inducen a coagulación y también inducen a
  retracción del coágulo
• Contiene en su citoplasma dos tipos de gránulos
  Gránulos densos contienen sustancias no
  proteicas para la activación plaquetaria y
  gránulos alfa que tienen proteínas que incluyen
  factores de coagulación y factor de crecimiento
  derivado etc.
• Son fagocitadas por las células de Kupffer y en
  el bazo
• La esplenomegalia produce trombocitosis

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Coagulación

• Este proceso es debido, en última instancia, a
  que una proteína soluble que normalmente se
  encuentra en la sangre, el fibrinógeno,
  experimenta un cambio químico que la convierte en
  insoluble fibrina produciendo una red que
  entrelaza otras moléculas y células produciendo
  agregados macromoleculares .
• Un coágulo es, por lo tanto, una red
  tridimensional de fibrina que eventualmente ha
  atrapado entre sus fibras a otras proteínas,
  agua, sales y hasta células sanguíneas.
• Por una convención se denomina "trombo" a un
  coágulo formado en el interior de un vaso
  sanguíneo.

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Gránulos plaquetarios.

• Gránulos densos ADP , ATP, Serotonina, Calcio
• Gránulos alfa factores de coagulación V y
  XIII, Factor V Willebrand, factor de
  crecimiento, fibrinogéno

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Coagulación

• Las células endoteliales usualmente inhiben la
  activación plaquetaria por la producción de
  monóxido de nitrógeno, ADP asa endotelial y
  Prostaglandina 2.
• La ADP asa actúa activando la agregación en caso
  de secreción de ADP plaquetario
• El tejido endotelial libera el factor Von
  Willebrand en caso de lesión del tejido y este a
  su vez permite la adhesión de colágeno que
  estimula junto con el factor la activación
  plaquetaria.

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Trastornos plaquetarios.

• Trombocitopenia Hemorragias
• Trombocitosis Trombosis

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Hemofilia

• Enfermedad genética recesiva relacionada al sexo
  en el cromosoma X
• La hemofilia cursa con una deficiencia de los
  factores de la coagulación sanguínea VIII o IX
  que son dos eslabones clave de la cascada
  intrínseca de la coagulación.
• Así la Hemofilia A se produce porque no es del
  todo funcional el factor VIII y la Hemofilia B
  cuando no lo es el factor IX. Esto puede ser
  porque no hay nada de factor o bien porque el que
  hay no funciona adecuadamente.
• La frecuencia de esta enfermedad es baja por lo
  que a la Hemofilia se la conoce como enfermedad
  rara ya que, por ejemplo, la Hemofilia A se
  produce en 1 de cada 6.000 recién nacidos vivos y
  la Hemofilia B en 1 de cada 30.000.

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(No Transcript)
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Hemofilia
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Enfermedad de Von Willebrand

• La enfermedad de Von Willebrand es causada por
  una deficiencia del factor de Von Willebrand, que
  ayuda a las plaquetas de la sangre a aglutinarse
  y adherirse a las paredes de los vasos
  sanguíneos, lo cual es necesario para la
  coagulación normal de la sangre.
• Tiene relación directa con la ausencia de este
  factor ya sea en la agregación plaquetaria o
  bien en el transporte del factor VIII
• La enfermedad de Von Willebrand afecta ambos
  sexos puede ser heredado en forma recesiva o
  dominante.
• Usualmente es leve y se debe específicamente a
  trastornos en una proteína transportadora del
  factor VIII
• Se describen tres tipos. Tipo 1 Baja en la
  cuantía de esta proteína, Tipo 2 Mutaciones de
  la estructura de la proteína y tipo 3 ausencia
  de la proteína.

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Púrpura

• Aparición de manchas violáceas en la piel
• Trombocitopenia menos de 60000 ud/ul
• Usualmente de origen inmunológico (Púrpura
  trombocitopénica idiopática)
• Órganos inmunitarios producen anticuerpos contra
  las plaquetas, Esplenomegalia.
• PTI se observa en niños posterior a infecciones
  virales a la edad de 2 a 10 años.
• Suele ser asintomático o presentar hemorragias
  cutáneas persistente en áreas expuestas a los
  traumatismos o bien en mucosas. Son raras las
  hemorragias intra-articulares.

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Trombosis
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Trombosis

• Puede ocasionar isquemia o infarto de tejidos.
• Usualmente se localizan en endotelios vasculares
  deteriorados.
• Parciales o totales.
• Pueden migrar (embolia)
• Usualmente venosos
• Arterial es de aparición súbita