Pediatria-HRAS/HMIB

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Variante das Tetralogia de Fallot

• Pediatria-HRAS/HMIB
• Internato
• 6 ano ESCS/SES/DF
• Bernardo Oliveira
• Coordenação Dra Sueli Falcão

Brasília, 4 de outubro de 2012 www.paulomargotto.c
om.br
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• CSER, 09 anos, masculino, negro, natural de
  Luziânia-GO, procedente de Jardim Ingá-GO,
  estudante. Informante mãe

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• Dor precordial há 04 horas

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• Mãe refere que paciente apresentava-se apenas com
  a cianose que é constante desde o nascimento
  quando desenvolveu um quadro de precordialgia em
  pontada, classificada em 9(0-10), sem irradiação,
  desencadeada após intensa atividade física, sem
  fator de melhora, associado a precordialgia
  apresentou-se com intensa palidez e cianose
  significativa, nega dispnéia, sudorese,
  diaforese, náuseas e vômitos. Angustiada com o
  quadro procurou o HMIB.

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• Realizado pré-natal sem nenhuma intercorrência
  com mais de 06 consultas, e 02 USGs, nascido de
  parto normal, à termo, APGAR 8/9, pesando 03Kg,
  medindo 45 cm e PC de 34 cm, recebeu alta no 2
  DIH em amamentação exclusiva. Submetido a
  estimulação precoce por atraso no desenvolvimento
  neuropsicomotor, sem nenhuma outra intercorrência
  no CD, vacinações em dia.

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• Paciente apresentou aos 04 meses durante o banho
  um episódio de dispnéia, cianose e síncope,
  procurou o hospital aonde foi diagnosticado
  determinada cardiopatia e encaminhado ao HBDF
  aonde foi realizado uma cirurgia cardíaca
  paliativa, abandonando prosseguimento.
• Refere ter sido internado uma segunda vez com
  diagnóstico de GECA.

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• Mãe 31 anos hígida
• Pai 29 anos hígido
• Irmã 06 anos hígida

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• Mãe refere que reside em casa de alvenaria, com
  fossa e água encanada, 4 moradores em 06 comodos,
  alimentação balanceada com salada, verdura,
  proteínas, nega tabagismo passivo e animal
  doméstico. Relata comprometimento escolar.

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• Mãe angustiada diante do quadro clínico do filho,
  disposta a seguir o tratamento completo sem
  abandonar para que possa ser solucionado e que o
  filho possa crescer sem queixas e intercorrências.

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• REG, ativo e reativo, corado, hidratado,
  anictérico, afebril, sem exantemas e púrpuras,
  cianose de labios e falanges distais de pés e
  mãos.AR Sem sinais de desconforto respiratório,
  tórax com expansibilidade preservada, MVF, sem
  RA, sem TSC, TIC, ou retração de fúrcula, FR
  22irpm.ACV RCR, em 2 tempos, BNF, apresentando
  estalido de abertura em válvula aórtica, ausência
  de desdobramento fisiológico de B2, com sopro
  contínuo em foco pulmonar, FC 80 bpm, PA 85/50
  mmHgAbdome plano, normotenso, indolor, sem VMG,
  RHA normoativos, sem sinais de irritação
  peritoneal.Extremidades pulsos periféricos
  palpáveis e simétricos, sem edemas, bem
  perfundidas. TEC lt3 seg, baqueteamento digital
  presente. Sem sinais de congestãoSNC Sensório
  livre.

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(No Transcript)
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Cardiopatia Congênita

• Alteração estrutural grave do coração ou dos
  grandes vasos da base, desde sua formação e que
  apresenta significância funcional real ou
  potencial

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Cianose

• Descoloração azulada dos tecidos como resultado
  do incremento da Hb reduzida 3g/dL.

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Cianose

• Central é a insaturação arterial excessiva, com
  consumo periférico inalterado.
• Avaliado em tecidos bem perfundidos.
• Causas Shunting D?E
• Alteração V/Q
• hemoglobinopatias

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(No Transcript)
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Cardiopatia Congênita
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• Caracterizada por
• - Desvio da aorta para direita
• - Estenose de artéria pulmonar
• - Hipertrofia concêntrica de VD
• - Comunicação interventricular

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Estenose infundibular Colaterais ca
nal areterial patente
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• Mais comum cardiopatia congênita
• Genética
• -Mutação do fator de transpição NKX2,5
• -Polimorfismo MTHFR
• -Síndrome de Down
• -Síndrome de Alagille
• -Síndrome DiGeorge e velocardiofacial

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• Início variável.
• Cansaço e cianose após estresse.
• Ictus VD
• B2 única com estalido aórtico
• Sopro crescendo e decrescendo em rebordo esternal
  esquerdo
• Baqueteamento digital
• Hipodesenvolvimento ponderoestatural
• Atitude de cócoras
• Trombose cerebral

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• Ocorrem nos primeiros 02 anos de idade.
• Mais frequentemente pela manhã, durante o banho
  -aumento da pós-carga de VD ou redução da de VE.
• Espasmo da estenose pulmonar no infundíbulo

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Tetralogia de FallotExames complementares

• Radiografia de tórax

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Tetralogia de FallotExames complementares

• Ecocardiograma

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Tetralogia de FallotExames complementares

• Eletrocardiograma

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Tetralogia de FallotExames complementares

• Cateterização cardíaca

Obs Importante para avaliação das artérias
coronárias com os grandes vasos da base
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• Posição genopeitural
• O2
• Morfina (0,2 mg/Kg)
• Betabloqueador
• Aminas vasoativas

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Tetralogia de FallotTratamento cirúrgico

• Blalock-Taussig-modificada
• - Subclavia a a. Pulmonar

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Tetralogia de FallotTratamento cirúrgico

• Reparo Intracardíaco

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• Atresia ? Não há comunicação entre AD e VD
• Shunting DgtE atrial,
  ventricular
• estenose pulmonar e TGV

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• Cianose precoce ou tardia se PCA
• Hipertrofia biauricular, sobrecarga de VE, VD
  hipoplásico
• Ecocardio evidencia dimensões de VD e CIV

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Alteração de TricúspideAtresia

• Aumento CIA
• Criar CIA

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Alteração de TricúspideAtresia

• Anastomose subclavio-pulmonar
• Anastomose cavo-pulmonar (Gleen)
• Anastomose cavo-pulmonar com valvula
  inferor(fontan)
• Anastomose átrio-pulmonar(FontanII)

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• Hipoplasia de VD e defeito no septo atrial
• Clínica mais branda
• Tratamento pouco mais conservador

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Ateração de TricúspideEbstein

• Malformação da válvula tricúspide
• - Deslocamento da válvula com folheto
  septal e posterior deformado e aderido ao VD

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Ateração de TricúspideEbstein

• Insuficiência valvar
• Dispnéia e cianose
• Sopro sistodiastólico

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Ateração de TricúspideEbstein

• Radiografia
• Eletrocardiograma
• Ecocardiograma
• Substituição da válvula tricúspide
• Plicatura atrio-ventricular com valvuloplastia

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Cardiopatia Congênita
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Transposição de Grandes Vasos

• Aorta emerge de VD e pulmonar de VE
• Dextroversão
• circulação em paralelo
• Vida dependente de mistura sanguinea
• forame oval patente
• CIV 33
• PCA

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(No Transcript)
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Transposição de Grandes Vasos

• Cianose
• Taquipneia
• B2 desdobrada ou única
• Acidose metabólica
• Morte

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Transposição de Grandes Vasos

• Radiografia
• Eletrocardiograma
• Ecocardiograma

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Transposição de Grandes Vasos

• Tratamento clínico
• PGE2
• Tratamento cirúrgico
• Atrioseptostomia com balão de Rashkind
• Cirurgia de Blalock-Hanlon
• Cirurgia de Blalock-Taussing
• Cirurgia de Waterston-Cooley (Shunt
  aorto-pulmonar com ou sem bandagem pulmonar)

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(No Transcript)
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Transposição de Grandes Vasos

• Técnica de Rastelli

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Transposição de Grandes Vasos

• Técnica de Jatene

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Tronco Arterioso

• Vaso único emergente do ventrículo
• Associado a defeito do septo ventricular
• Válvula aórtica pode conter de 3-6 folhetos
• Subtipos variam de acordo como padrão de
  ramificação da pulmonar

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Tronco Arterioso
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Tronco Arterioso

• Cianose leve
• Pulsos periféricos acentuados
• Abaulamento do precordio
• Frêmito sistólico em BEE
• Estalido de ejeção
• B3 presente
• Sopro sistóco em BEEI
• Sopro diastólico em FM

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Tronco Arterioso

• Tratamento Clínico
• Diuréticos
• Tratamento Cirúrgico
• Bandagem
• Correção cirúrgica definitiva

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Drenagem Anomola Total das Veias Pulmonares

• Drenagem das veias pulmonares ao átrio direito ou
  a circulação sistêmica

Tipo 1 Supracardíaco é a forma mais
frequente Drenagem faze para VCS. Tipo 2
Drenagem direta AD ou seio coronário. Tipo 3
Infracárdico ocorre Drenagem infradiafragmática
VCI, Sistema Porta, Ducto venoso, veias
hepáticas Tipo 4 Misto
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Drenagem Anomola Total das Veias Pulmonares

• CIA e estenose pulmonar- assintomático
• Obstrução venosa pulmonar- cianose precoce
• Taquipnéia
• Hiperfonese de segunda bulha com desdobramento
  fixo com sopro sistólico ejetivo
• Sinais de ICC até os 6 meses.

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(No Transcript)
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Drenagem Anomola Total das Veias Pulmonares

• Tratamento Clínico
• O2
• Ventilação mecânica
• Suporte Inotrópico
• PGE1
• Tratamento Cirúrgico corretivo

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Dupla via de entrada de ventrículo

• Ventrículo único
• Aorta e Pulmonar podem emerger deste ventrículo
  único ou de uma câmara rudimentar
• Estenose ou de atresia pulmonar é comum

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Dupla via de entrada de ventrículo

• Clínica com efluxo pulmonar obstruído
• Cianose
• Dispnéia
• Fadiga
• Baqueteamento digital
• Clínica com efluxo pulmonar desobstruído
• Cianose mínima
• ICC
• Segunda bulha alta e com sopro ejetivo

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Dupla via de entrada de ventrículo

• Tratamento cirúrgico
• Anastomose cava superior-artéria pulmonar
• Anastomose átrio direito-artéria pulmonar

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(No Transcript)
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(No Transcript)