Enteropatia

1
Enteropatia Perdedora de Proteínas
Janetliz Cucho Jurado Gastropedíatra ISN
2
Definición

• Pérdida excesiva de proteínas plasmáticas en la
  luz del tubo digestivo
• Su etiología es múltiple

3
Clasificación Fisiopatológica

• Aumento de la permeabilidad de la mucosa
  intestinal al plasma o líquido intersticial
• Alteración de la barrera epitelial
  gastrointestinal
• Lesiones erosivas
• Lesiones no erosivas
• Alteración del flujo linfático intestinal-mesénter
  ico
• Obstrucción linfática primaria
• Obstrucción linfática secundaria
• Mecanismo mixto

4
Enfermedades asociadas a EPP

1. Pérdida desde los linfáticos intestinales
   A.
   Linfangiectasia intestinal Primaria
   B.
   Linfangiectasia intestinal secundaria
   
   1. Enfermedad Cardiaca
   a.
   Pericarditis constrictiva b. Post
   procedimiento de Fontana c.Cardiomiopatia
   d. ICC
   2. Obstrucción de linfáticos
   
   a. Malrotación b.
   Linfoma c.TBC
   d. Sarcoidosis
   e. RTx y QuimioTx f. Intox. Ar
   g. Fibrosis/ NM retroperitoneal

5
II. Pérdida desde una superficie mucosa
anormal/inflamada A.
Infección
1.
Bacteriana 2. Parasitosis
Giardia
3. Clostridium
difficile 4. Helicobacter pylori

B. Desordenes inflamatorio e inmunológico
1. Inflamación
gástrica
a. Enfermedad de
Menetries b.Gastroenteritis eosinofílica
2. Inflamación Intestinal

a.Enteropatia por Gluten b. Enteropatía
inducida por LV/LS c. Inmunodeficiencia VC
d. Sprue Tropical
e. Enteritis por radiación f.
Yeyunitis ulcerativa 3.
Inflamación colónica
a.CUCI/ Crohns
b.Enfermedad de Hirschsprungs c. NEC
C. Vasculitis

1. LES 2.
Enfermedad mixta del TC 3. PHS
6

EPP y sus consecuencias sobre el metabolismo de
las proteínas
Albumina Sérica
Extravascular 65
Intravascular
35
80 retorna a los 2 d
Albumina intercambiable
Conducto torácico
Hemorragia, EPP, proteinuria, ayuno
7
Es fisiológico

• Digestión
• Por proteasas pancreática
• Reabsorción, reutilización
• Aminoácidos, péptidos

Pérdida de proteínas plasmáticas
Síntesis de albúmina PO en espacio intersticial
hepático Estado nutricional Disponibilidad de
aminoácidos
Si la perdida de albúmina es gt2 VN
hipoproteinemia
de la capacidad de síntesis compensatoria del
hígado
10 catabolismo ( 1gr/dia)
8
La pérdida de proteínas es a igual velocidad

• La disminución del nivel plasmático es diferente
  
• Vida media larga
• Vida media corta N

9
Manifestaciones Clínicas

• Vómitos
• Diarrea
• Dolor abdominal
• Distensión abdominal
• Sindrome malabsorción

• Edema localizado, asimétrico, no depresible
• Edema generalizado
• Ascitis quilosa
• Falta de medro

10
EPP por permeabilidad intestinal aumentada

• Gastritis hipertrófica
• Gastroenteropatía alérgica
• Poliposis juvenil generalizada

11
Gastritis Hipertrófica
Rx - Endoscopía Pliegues fondo gástrico gruesos
Síntomas Rara, niños 3-10 años Anorexia,
nauseas, vómitos Dolor abdominal Edema
generalizado
Histología
Hiperplasia glándulas gástricas Infiltrado
inflamatorio PMN en lámina propia
Hipoproteinemia
12
Gastritis Hipertrófica
Asociada a CMV Alergia digestiva ( atopia,
eosinofilia sanguínea)
Tratamiento Fase aguda infusión de albúmina ?
13
Gastroenteropatía Alérgica

• Edema generalizado
• Retardo del crecimiento
• Hipoalbuminemia
• Hipoglobulinemia
• Hipogammaglobulinemia
• Anemia
• Eosinofilia sanguínea
• Manifestaciones alérgicas asociadas

Histologia eosinofilia en lamina propia
Tx Supresión de PLV Corticoterapia
14
Poliposis Juvenil Generalizada

• Pérdida intensa de proteínas
• Pèrdida sanguinea crónica
• Caquexia
• Muerte

15
Otras causas de EPP por alteración de la
permeabilidad
Pérdida de proteínas transitoria
Gastroenteritis aguda Parasitosis
Crisis severas de afecciones crónicas
E. Celiaca Enteropatia hipogammag.
APLV SSCB
Atrofia intestinal severa
Pérdida proteinas Inflamación Descamación
Celular Malabsorción Infec crónica
CUCI E.Crohn NEC
Anemia Ferropénica
Ferroterapia
16
Enteropatía por Alteración en el Flujo Linfático
17
Enteropatía por Alteración en el Flujo Linfático
Linfagiectasia Primaria
Alteración del flujo linf
Linfagiectasia Secundaria
Presión venosa
PH quiliferos
Dilatación
18
Linfagiectasia Intestinal Primaria

• Desorden congénito del sistema linfático
  caracterizado por ectasia de los vasos linfáticos
  resultando en obstrucción y perdida de fluído
  linfático
• Clasicamente se presenta efusión pleural
  quilosa, linfopenia, hipoalbuminemia con EPP e
  hipogammaglobulinemia
• Se caracteriza por EPP y su Dx Definitivo es por
  biopsia del intestino delgado linfáticos
  dilatados en mucosa, submucosa y serosa en
  ausencia de inflamación

19
Linfagiectasia Intestinal Primaria

• Causa rara de enteropatía exudativa
  Esporádica / Familiar
• Asociada a otras malformaciones linfáticas
• Asociado a alteraciones genéticas Sx Noonan, Sx
  Klippel Trénaunay Weber
• Puede ser difusa / localizada
  Linfáticos dilatados,
  tortuosos

20
Linfagiectasia Intestinal Primaria
Fisiopatología
Ruptura de quilíferos centrales Ruptura de
linfáticos subserosos Fuga de linfa a
luz intestinal
hipoalbuminemia
hipogammaglobulinemia
Ascitis quilosa linfopenia
esteatorrea

21
Linfagiectasia Intestinal Primaria
Clínica
Variable

• Extensión de anomalia linfática
  Linfáticos
  de miembros inferiores
  
  Canal torácico
  
  
  Ganglios periaórticos abdominales
• Inicio de síntomas In utero/RN/Infancia /
  Adolescencia
• RN ascitis quilosa
  
  
  Edema
  
  Localizado ..... Linfedema .....asimétrico
  sin fovea pre-sintomático
  Generalizado
  genitales externos, dorso manos, parpados,
  derrame pleural, peritoneal
• Evolución en crisis
  
  Diarrea de flujo bajo intermitente
  Esteatorrea franca
  
  Naúseas , Vómitos
  Retardo
  del crecimiento
  Dolor abdominal
  Hipocalcemia

Linfedema asimétrico Quilotorax
22
Datos generales y evoluciòn clìnica
23
Evoluciòn analìtica
24
Caso Clìnico
Ascitis en ausencia de edema forma rara de
inicio de la linfangiectasia intestinal congénita

25
Caso Clínico
Surgical resection of duodenal lymphangiectasia
A case report Chih-Ping Chen, Division of
Gastroenterology, Taipei Veterans General
Hospital and Institute of Clinical Medicine,
National China
26
A Case of Protein-LosingEnteropathy Caused by
IntestinalLymphangiectasia in aPreterm Infant

• This infant boy, born at 30 weeks gestation and
  weighing 1210 g, had hyaline membrane disease and
  grade II HIV during the first days of life. He
  was admitted to the UCIN and given expressed
  breast milk and a formula for preterm infants.
• He developed edema on the legs and head during
  the first week of life. Concentrations of serum
  albumin (2.0 g/dL), IgG (324 mg/dL), and
  transferrin were low. Serum IgA (6.2 mg/dL) and
  IgM concentrationswere normal.
• High a1-antitrypsin stool levels (.3 mg/g
  dryweight sample) and fecal a1-AT clearance (65
  mL/die) indicated enteric loss of plasma
  proteins.
• Upper intestinal endoscopy, without sedation
  showed white opaque spots on the duodenum
  mucosa, and 2 biopsies were taken from the areas
  most affected.
• Duodenal histology showed a distorted villus
  profile attributable to dilated lymphatic
  channels and areas of villus blunting
  intermingled with seemingly normal areas (Fig1).
• The esophageal and gastric mucosa appeared
  histologically normal.
• Ultrasound examination of the heart and abdomen
  excluded secondary causes of lymphangiectasia
• Breast milk and adapted formula were replaced by
  a formula with a high concentration of TCM
  (Portagen,Mead Johnson Nutritionals, Rome,
  Italy), which caused a rapid clinical
  improvement.

27

• Primary Intestinal and Thoracic Lymphangiectasia
  A Response to Antiplasmin Therapy
• ABSTRACT.
• We describe a case of lymphangiectasia with
  intestinal and pulmonary involvement in an
  adolescent female, who presented with many of the
  classic features including chylous pleural
  effusions, lymphopenia, hypogammaglobinemia, and
  a protein-losing enteropathy.
• She alsopresented with recurrent lower
  gastrointestinal bleeding,
• which is infrequently described. The patient
  did not improve with bowel rest and a low-fat
  medium-chain triglyceride diet and had little
  improvement with octreotide acetate therapy.
  However, she had a clinical response to
  antiplasmin therapy, trans-4-aminothylcyclohexamin
  e carboxylic acid (tranexamic acid) in terms of
• serum albumin and gastrointestinal bleeding.
  She continues
• to have exacerbations of her condition, as
  well as
• persistent lymphopenia and chronic pleural
  effusions.
• Pediatrics 200210911771180

28
Diagnóstico
Ingesta proteica normal No malnutrición
No proteinuria No hepatopatía
Hipoproteinemia
Albúmina Sérica?
Nitrógeno Fecal ?
Dx Medición directa de la pérdida enterica de
proteinas
Albumina C 51
Clearence de alfa 1 Antitripsina
Lugar de perdida
Gamagrafia con seroalbumina Tc 99
29
Diagnóstico
Buscar la Etiología
DX GEPP
Exploración Cardiaca Gastrointestinal
Linfática
Laboratorio
Biopsia intestinal
Endoscopia
Transito intestinal Baritado
TAC Abdominal
Ecografia Abdominal
Linfangiografia
30
Exámenes de laboratorio

• Hipoalbuminemia, hipogammaglobulinemia
• Linfopenia
• Anemia hipocrómica
• Déficit de vitamina liposoluble
• Hipocalcemia ocasional?tetania
• Esteatorrea
• Pérdida de linfocitos T
• Test de hipersensibilidad retardada disminuído
• Disminución de la transformación blastica a
  estimulo mitogénico
• Hipoesplenismo Displasia tímica Disfunción
  neutrofílica

31
(No Transcript)
32
Linfangiectasia intestinal
Endoscopía
33
(No Transcript)
34
(No Transcript)
35
Linfangiectasia Focal
36
Segunda porción del duodeno
37
Segunda porción del duodeno
38
Linfangiectasia intestinal
39
(No Transcript)
40
(No Transcript)
41

• Ecografía y TAC Abdominal
• Asas intestinales dilatadas
• Pared intestinal engrosada difusa y regularmente
• Hipertrofia de plicaturas
• Edema mesentérico

42
(No Transcript)
43
Tratamiento
Linfagiectasia Secundaria
Según la Etiología
ESPECIFICO
Linfagiectasia Primaria
Dieta
Control de síntomas
Medicaciones
44
Tratamiento
Manejo Nutricional
Duración?
Dieta baja en grasa
Sustitución de AGCL por AGCM y AGCC
Los AGCL llevan a Quilomicrones ? obstruyen los
linfáticos? presion linfática ? perdida de
linfocitos
Fundamento
Los AGCC son mas hidrosolubles y fácilmente
absorbidos via porta mas que via linfática
Dieta hiposódica ?
Vitaminas liposolubles
Proteínas 4 g/kg/día
45
Tratamiento
Medicaciones
Corticoides
Octreotide
Terapia antiplasmina
Gammaglobulina endovenosa
Infusión de albúmina y diuréticos
46
Tratamiento
Manejo Quirúrgico
No rol quirúrgico en la linfagiectasia intestinal
primaria
En la linfagiectasia intestinal secundaria
Gastrectomia en gastritis hipertrófica
Anastomosis linfovenosa o derivación
peritoneo-venoso
Pericardiectomia en pericarditis constrictiva
severa
Lesión localizada es curativa
47
Muchas Gracias