La polychondrite atrophiante

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La polychondrite atrophiante

• Dr A Mounach
• Centre de Rhumatologie et Rééducation
  Fonctionnelle
• Hôpital Militaire Mohammed V
• Rabat

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Introduction

• Affection rare
• Épisodes récidivants dinflammation parfois
  suivis de dégénérescence et de déformation du
  cartilage
• parfois suivie dune atrophie définitive
• Atteinte essentiellement du pavillon de
  loreille, le nez, le larynx et larbre
  trachéobronchique

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Introduction

• De nombreuses manifestations systémiques sont
  souvent présentes, parfois liées à une affection
  associée

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Terrain

• Apparaît à tout age
• 60 cas, elle commence ltlt30 et 60 ans
• Des cas isolés de PA à lage de 2 ans et de 90
  ans ont été rapportés
• Sexe ratio F/H 1,2
• La plupart des patients sont caucasiens

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Physiopathologie

• La pathogénie de la polychondrite est mal connue.
  
• Divers arguments indirects suggèrent
  lintervention dun mécanisme immunologique

• susceptibilité accrue chez les sujets porteurs du
  HLA-DR4,
• - fréquente association à maladies
  dysimmunitaires (angéite, LEAD, Gougerot-Sjögren,
  PR, dysthyroïdies, diabète, CBP, SPA, RCH),
• -mee de dépôts dIg et de complément au sein
  des lésions chondritiques,
• -présence dAc anticartilage contre les
  collagènes II, IX et XI,
• élévation de certaines cytokines (MCP-1, MIP-1,
  IL-8) qui stimulent la lignée monocyte-macrophage,
  
• réponse lymphocytaire T spécifique de peptides
  du collagène II
• et enfin, efficacité fréquente des corticoïdes.

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Physiopathologie

• La réactivité humorale anti-collagène de type II,
  présent dans le cartilage articulaire, serait
  moins spécifique que la réponse anticorps
  anti-collagènes IX et XI, abondants dans le
  cartilage du pavillon de loreille.
• Il est intéressant de noter que chez lhomme, le
  simple piercing pourrait entraîner une
  véritable polychondrite.

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Physiopathologie

• Une chondrite isolée des voies respiratoires a
  aussi été obtenue chez le rat après immunisation
  contre la matriline-1
• cest une protéine non collagène de la matrice
  cartilagineuse , spécifiquement retrouvée dans le
  cartilage auriculaire, nasal, trachéal et costal
  mais absente du cartilage articulaire adulte.
• un modèle a été élaboré, basé sur une souris
  transgénique pour une molécule HLA de classe II
  qui, après immunisation par le collagène II,
  développe une polyarthrite et une chondrite,
  associée à une très forte réponse anti-collagène
  non seulement II mais également IX et XI.

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Symptômes cliniques

• La symptomatologie initiale est très variable
• Le début est marqué par une atteinte articulaire,
  chondritique, oculaire ou dermatologique

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Chondrites

• Chondrite de loreille externe
• Rencontrée 9 fois sur 10 au cours de lévolution
• Tuméfaction rouge parfois violacée, chaude, svt
  très douloureuse, atteint tout le pavillon de
  loreille et respectant le lobule non
  cartilagineux
• Atteinte parfois du tragus et CAE
• Épisode aigu de qq jours ou semaines, régresse
  spontanément puis récidive tôt ou tard

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(No Transcript)
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Chondrites

• Chondrite de loreille externe
• Après 1 ou plusieurs poussées
• le cartilage satrophie
• Le pavillon devient définitivement lisse et
  anormalement mou ou fripé
• Peut devenir flasque et suivre les secousses de
  la marche(oreilles de cocker)
• On peut observer des calcifications non
  spécifiques
• Le CAE cartilagineux peut se réduire à une simple
  fente verticale

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(No Transcript)
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Chondrites

• Chondrite nasale
• Parfois inaugurale, plus fréquente au cours de
  lévolution
• Phase aigue discrète tuméfaction sensible de la
  racine du nez
• Parfois associée dobstruction, de rhinorrhée ou
  dépistaxis
• Dc différentiel avec Wegener si ulcérations
  muqueuses ou lésions croûteuses étendues

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Chondrites

• Chondrite nasale
• Après plusieurs épisodes
• Effondrement de la cloison nasale
• Aspect du nez en selle ou en pied de marmite
  complétant ainsi le faciès de boxeur
• Cette déformation est définitive

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(No Transcript)
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Chondrites

• Chondrites laryngée et trachéo-bronchique
• Fréquente 50 des cas, et grave Pc vital
• 1-Chondrite laryngée
• La chondrite laryngée dysphonie et raucité de la
  voix voire aphonie
• Le cartilage thyroïde est sensible à la pression
• Laryngoscopie
• effacement des reliefs arythénoidiens,
• aspect inflammatoire de lépiglotte et cordes
  vocales
• Hypomobilité laryngée voire paralysie bilatérales
  des cordes vocales

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Chondrites

• 1- Chondrite laryngée
• La répétition des chondrites laryngées
• ?
• sténose définitive responsable dune
  insuffisance respiratoire obstructive,
• ?
• trachéotomie transitoire ou définitive

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Chondrites

• 2- Chondrite trachéo-bronchique
• -Latteinte du cartilage trachéo-bronchique est
  la plus redoutable responsable1/3 des décés
• -Favorise les infections en diminuant
  lefficacité de la toux et du mouvement
  muco-ciliaire
• -Risque de
• - trachéomalacie
• - collapsus expiratoire des voies aériennes
• - sténose trachéale ou bronchique définitive
• - insuffisance respiratoire obstructive

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Chondrites

• 2-Chondrite trachéo-bronchique
• TDM étude du calibre et la forme des voies
  aériennes, leur paroi révèle parfois une
  atteinte asymptomatique
• LIRM permet de différencier entre fibrose et
  inflammation et œdème
• LEFR avec courbes débit-volume permet de
  révéler des lésions distales asymptomatiques
• Lendoscopie bronchique présence dinflammation,
  de sténose, collapsus respiratoire MAIS elle est
  classiquement CI
• - mal tolérée
• - peut entraîner une détresse respiratoire
  fatale

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Chondrites

• Chondrites costales
• Moins fréquentes et exceptionnellement
  révélatrices
• Douleurs et parfois tuméfactions des jonctions
  chondrocostales
• Formes sévères
• déformation thoracique pectus excavatum chez
  lenfant
• Mobilité chondrosternale en touche de piano
• Ébauche voire véritable volet costal

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Manifestations rhumatologiques

• Très fréquente au cours de lévolution
• Inaugurale dans gt1cas sur 4
• Peut rester isolée pendant plusieurs mois ou
  années difficultés Dc
• Souvent polyarthrite ou oligoarthrite
• aigue ou subaigue intermittente
• Svt asymétrique
• Non nodulaire
• Petites et grandes articulations

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Manifestations rhumatologiques

• Les accès, parfois très inflammatoires,
  persistent qq jours ou semaines avant de
  régresser sans séquelles
• Les récidives articulaires surviennent svt
  indépendamment des récidives chondritiques
• Plus rarement arthralgies, monoarthrite
  éventuellement migratrice, polyarthrite chronique
  simulant une PR
• Sont préférentiellement touchées le carpe, MCP,
  IPP, coudes, genoux, chevilles et articulations
  parasternales

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Manifestations rhumatologiques

• Moins frqt temporo-maxillaires, IPD, hanches,
  orteils et calcanéum
• Ponction articulaire liquide généralement
  inflammatoire, mais parfois paucicellulaire
• En règle, latteinte articulaire nest ni érosive
  ni déformante, et les Rx sont normales
• De rares cas rapportés de
• Déminéralisation périarticulaire
• Arthropathie destructrice avec pincement de
  linterligne, érosion sous chondrale et même
  géodes et lyses osseuses

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Manifestations rhumatologiques

• Des cas isolés ont été décrits
• dislocation articulaire
• Apposition périostée sur les phalanges des
  orteils
• Anomalies des points dossification épiphysaires
  chez lenfant
• Une atteinte axiale peut sobserver
• - cervicalgies et ou lombalgie inflammatoires
  parfois enraidissante
• - Rx normales le plus souvent

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Manifestations rhumatologiques

• Les manifestations para-articulaires ne sont pas
  rares
• Tendinites de siège divers, notamment achiléennes
  pouvant se compliquer de rupture
• Ténosynovites des poignets et des doigts
• Entésopathie de la tubérosité tibiale antérieure
• Sd du canal carpien
• Myalgie est possible lors des poussées

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Localisations oculaires

• Peuvent précéder de plusieurs années les
  chondrites
• Très fréquentes au cours de lévolution
• Toutes les tuniques ou annexes de lœil peuvent
  être touchées
• Majorité des cas épisclérite antérieure ?
  scléromalacie
• La conjonctivite est aussi fréquente
• Kératite est plus rare

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Atteinte audiovestibulaire

• 1/3 cas baisse de lacuité auditive
• Souvent surdité de perception
• dorigine cochléaire,
• apparaît généralement en qq heures
• Définitive
• Peu accessible à un éventuel appareillage
• 24 cas syndrome vestibulaire
• Épisodes aigus régressifs mais récidivants
• vertiges invalidants
• Instabilité
• Nausées-vomissements

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Atteinte cardiovasculaire

• 29 cas
• Aspects divers, dominés par
• valvulopathies (principalement insuffisance
  aortique par dilatation de lanneau plus que par
  lésion des valvules),
• troubles du rythme et de la conduction,
• anévrysmes qui siègent préférentiellement sur
  laorte thoracique initiale (6 des cas),
• sténoses des gros troncs artériels.
• Une aortite thoraco-abdominale sans
  valvulopathie, une péricardite, une
  myocardiopathie ischémique ou inflammatoire sont
  plus rares.

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Atteintes cutanéo-muqueuses

• 35-50 cas
• Souvent nodules sur les membres, parfois,aspect
  érythème noueux
• Lésions proches de celles de la maladie de
  Behcet aphtose, phlébite superficielle,
  pseudofolliculite
• Autres aspects plus rares
• Hyperpigmentation
• Abcés sous-cutanés récidivants
• Érythème polymorphe
• Livédo, purpura

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manifestations rénales

• Rares,
• le plus souvent à type de glomérulonéphrite
  nécrosante pauci-immune avec prolifération
  épithéliale,
• sobservent généralement dans les PCA intriquées
  à une angéite systémique.

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atteintes neurologiques

• Rares,
• centrales ou périphériques hémiplégie,
  syndrome cérebelleux, méningo-encéphalite
  aseptique, myélite, diplégie faciale

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Autres symptômes

• En labsence de pathologies associées, les autres
  manifestations viscérales de PCA sont rares
• Latteinte pulmonaire est en rapport avec
  surinfection favorisée par corticothérapie
• Dautres lésions ont été décrites infiltrats,
  hémorragie intra-alvéolaire (Dc différentiel
  Wegener), pneumothorax, pleurésie..
• Les tests hépatiques sont parfois perturbés
• Associations à la maladie crohn, RCH
• Adénopathies superficielles, médiastinales
• AEG accompagnant les poussées

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Manifestations biologiques

• Un grand syndrome inflammatoire accompagne
  habituellement les poussées élévation majeure de
  la CRP, hyperfibrinémie, anémie inflammatoire et
  hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles.
• Une VS normale ne doit pas faire récuser le
  diagnostic.
• Le complément est normal ou élevé.
• La recherche de facteurs antinucléaires est
  rarement positive à un titre significatif en
  labsence de lupus associé.
• A linverse, la présence de facteurs rhumatoïdes
  (15 des cas) ne témoigne que rarement de
  lintrication avec une polyarthrite rhumatoïde.

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Manifestations biologiques

• Lintérêt diagnostique de la sérologie
  auto-immune est limité
• la recherche danticorps anticollagène de type
  II étant très peu spécifique et celle danticorps
  anticartilage par immunofluorescence indirecte
  peu sensible.
• La présence dANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic
  Antibodies) donnant surtout une fluorescence
  périnucléaire est parfois rencontrée.
• Plus récemment, une réponse anticorps
  anti-matrilline a été observée chez certains
  patients, de spécificité et de sensibilité encore
  inconnues.

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Manifestations biologiques

• Certaines PCA, en particulier chez le sujet âgé
  de sexe masculin, se compliquent dune
  dysmyélopoïèse acquise au pronostic péjoratif.
• La fréquence des syndromes myéloprolifératifs
  semble également accrue.

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Anatomie pathologie

• Altérations histologiques sont très
  caractéristiques sans être pathognomoniques
• Poussées aigues le cartilage est infiltré par
  des cellules lymphoplasmocytaires et
  macrophagiquesnéovaisseaux
• Si linflammation persiste, apparaît une
  dédifférencition des chondrocytes
• Puis lyse des chondrocytes et du cartilage,
  remplacé par un tissu de granulation évoluant
  vers une fibrose dystrophique

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Anatomie pathologie

• Limmunofluorescence peut révéler des dépots de
  C3 et dIg
• Immunomarquage les cellules de linfiltrat
  inflammatoire sont des lymphocytes T-CD4, et
  macrophages activés exprimant HLA-DR

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Évolution

• Lactivité et lévolutivité de la polychondrite
  peuvent être appréciées par la clinique, les
  tests biologiques usuels (CRP, hémogramme) et une
  évaluation morphologique (IRM, TDM haute
  résolution, échodoppler cardiaque) ou
  fonctionnelle (EFR) séquentielle.
• Lévolution se fait par poussées successives dont
  la fréquence et la sévérité sont extrêmement
  variables.
• la grossesse ne pose pas de problème, quil
  sagisse de lévolutivité de la polychondrite
  chez la mère ou de pathologie foetale.
• Les formes mineures de polychondrite sont rares,
  et la majorité des patients sont porteurs dune
  affection chronique, douloureuse, entraînant
  divers handicaps auxquels viennent sajouter les
  effets secondaires de thérapeutiques lourdes.

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Évolution

• Des rémissions parfois très prolongées peuvent
  survenir spontanément ou sous linfluence du
  traitement.
• Bien que le pronostic saméliore, il demeure
  sévère, le taux de survie à 5 ans ne dépassant
  pas 75.
• La mort résulte le plus souvent dune atteinte
  spécifique (respiratoire ou vasculaire), dune
  dysmyélopoÏèse associée ou dune infection,
  surtout pulmonaire favorisée par le traitement.

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Diagnostic

• Diagnostic positif
• Le diagnostic de la PCA, souvent porté avec
  retard, est principalement clinique, lhistologie
  nayant quun rôle dappoint dans les formes
  débutantes, atypiques ou frustres.
• Michet a établi des critères de diagnostic et qui
  sont les plus utilisés

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Diagnostic

• Critères de Michet pour le diagnostic de
  polychondrite atrophiante
• 2 critères majeurs, ou 1 critère majeur 2
  critères mineurs
• Critères majeurs
• chondrite auriculaire
• chondrite nasale
• chondrite laryngo-trachéale
• Critères mineurs
• inflammation oculaire (conjonctivite, kératite,
  épisclérite, uvéite)
• hypoacousie
• syndrome vestibulaire
• polyarthrite séronégative

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Diagnostic différentiel des chondrites

• Chondrite auriculaire
• périchondrite infectieuse otite chronique
  externe
• mastoïdite, surtout à pyocyanique
• mycobactériose (lèpre)
• chondrodermatite chronique nodulaire de lhélix
• hématodermie (LLC)
• Calcifications du pavillon de loreille
• maladie dAddison
• ochronose
• acromégalie
• hyperparathyroïdie
• hypersensibilité familiale au froid
• Chondrite nasale
• périchondrite infectieuse
• syndrome de Silverman, traumatismes
• granulomatose de Wegener
• Syphilis congénitale

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Traitement

• mal codifié en raison de la rareté de la maladie,
  repose sur la corticothérapie.
• Dans les formes sévères (chondrite laryngée et/ou
  trachéobronchique, angéite systémique), il obéit
  aux mêmes règles que celui des connectivites
  graves
• la corticothérapie est rapidement entreprise
  sous la forme de bolus de méthylprednisolone,
  puis relayée par la prednisone dont la posologie
  initiale (1 mg/kg/jour) est progressivement
  réduite après 4 semaines.

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Traitement

• Les limites de cette corticothérapie (échec,
  forte corticodépendance, mauvaise tolérance) ou
  lexistence dune atteinte artérielle patente
  justifient le recours aux généralement
  azathioprine ou cyclophosphamide,
• indications des immunosuppresseurs, doivent
  cependant rester limitées en raison du risque
  spontané dhémopathie myéloïde.
• Le méthotrexate, à une dose hebdomadaire située
  entre 15 et 20 milligrammes, peut également être
  utilisé.

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Traitement

• Le nombre de patients traités par

-ciclosporine, -D-pénicillamine, -échanges
plasmatiques, perfusions dimmunoglobulines
-anticorps monoclonaux anti-CD4, -médicaments
anti-TNF (infliximab plus quetanercept)
-autogreffe de cellules souches hépatopoïétiques
est trop faible pour évaluer lintérêt de ces
trt.
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Traitement

• La dapsone (Disulone), est peu efficace.
• Elle est parfois employée en complément de la
  corticothérapie, à des posologies croissant
  progressivement jusquà 100 ou 200 mg/j, associée
  à une supplémentation en acide folique.
• Ses fréquents effets secondaires hématologiques
  (methémo-globinémie et anémie hémolytique
  doses-dépendantes) nécessitent une surveillance
  régulière.

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Traitement

• Le traitement de première intention des formes
  mineures fait appel aux
• anti-inflammatoires non stéroïdiens,
• à la dapsone,
• parfois à la colchicine
• leur efficacité étant limitée, il est souvent
  nécessaire de leur associer une faible
  corticothérapie, que lon tentera par la suite de
  réduire et si possible darrêter.

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Traitement

• Certaines atteintes justifient un geste local,
  souvent chirurgical
• trachéotomie définitive,
• reconstruction laryngotrachéale
• stents bronchiques métalliques auto-expansifs,
• remplacement valvulaire,
• chirurgie artérielle,
• voire plastie nasale dont les résultats sont
  bons si laffection est durablement stabilisée.

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Traitement

• Les risques liés à lanesthésie ne doivent pas
  être sous-estimés en présence de lésions de
  larbre respiratoire.
• lexistence dune ectasie de laorte ascendante
  peut faire proposer un traitement bêtabloqueur
  pour ralentir sa progression

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Conclusion

• Affection rare
• Diagnostic clinique
• Pronostic redoutable
• Traitement non encore codifié