Nefrotik Sendrom

1
Nefrotik Sendrom

• Dr. Bülent Tokgöz
• Erciyes Üniversitesi Tip Fakültesi
• Nefroloji Bilim Dali
• tokgozb_at_erciyes.edu.tr

2
Bu derste ne ögrenecegiz?

• Nefrotik sendrom
• Nefrotik sendrom sebepleri
• Nefrotik sendrom patofizyolojisi
• Nefrotik sendroma taniya yönelik yaklasim
• Nefrotik sendrom tedavisi

Saglik Slaytlari
http//hastaneciyiz.blogspot.com
3
Nefrotik Sendrom

• Proteinüri
• Ödem
• Hipoalbüminemi
• Hiperlipidemi
• Lipidüri
• Hiperkoagülabilite

• Günde 3 grami asan proteinüri olmasidir (Normal
  serum albumini ve normal GFR varliginda)
• Nefrotik sendrom glomerül hastaliklari için
  patognomoniktir

4
Nefrotik
Nefritik

• Proteinüri
• Ödem
• Hipoalbüminemi
• Hiperlipidemi
• Lipidüri
• Hiperkoagülabilite

• Oligüri
• Hematüri (er. slendirler)
• Proteinüri lt 3gr/gün
• Ödem
• Hipertansiyon

5
Nefrotik Etyoloji
Nefritik Etyoloji

• Glomerül hastaliklari
• Minimal degisiklik hast.
• FSGS
• Membranöz nefropati
• Sistemik hastaliklar
• Diabetes mellitus
• Amiloidoz

• Glomerül hastaliklari
• Poststreptokoksik GN
• IgA Nefropatisi
• AntiGBM hast.
• Sistemik hastaliklar
• Küçük damar vasküliti
• SLE

6
Proteinüri

• Glomerüler proteinüri
• Filtrasyon bariyerinin bozulmasina bagli
• Boyut seçici engelde bozukluk
• Elektriksel yük engelinde bozukluk
• Çogu zaman albüminüri

7
Hipoalbüminemi

• Albüminin idrarla kaybi ve tübülde yikiminin
  artmasina bagli
• Proteinüriye cevap olarak KC protein üretimini
  artirir
• KC ayirt etmeden tüm proteinlerin üretimini
  artirir.
• Üretilen proteinler idrarla kaybedilmeye devam
  eder.
• Üretilen proteinlerin idrarla kaybedilme oranlari
  molekül özelliklerine göre degisir.

8
Hipoalbüminemi

• Proteinden zengin beslenmek hipoalbüminemiyi
  düzeltmez, hatta proteinürinin siddetini
  artirabilir.
• Hipoalbüminemiye bagli sonuçlar
• Ödem
• Ilaç toksisitesi riski artar
• Prerenal azotemi riski artar

9
Ödem

• Ödeme yol açan sebepler
• Onkotik basincin düsmesi
• RAAS stimülasyonu
• Sodyum atiliminda bozukluk
• RAAS Renin-Angiyotensin-Aldosteron Sistemi

10
Nefrotik SendromÖdem Fizyopatolojisi

• Onkotik basincin düsmesi
• Hipoalbüminemiye bagli olarak plazma onkotik
  basinci düser ve kapiller disina sivi geçisi
  artar.
• (bkz Starling yasalari)

11
Nefrotik SendromÖdem Fizyopatolojisi

• RAAS Stimülasyonu
• Dolasan kan hacminde azalmaya bagli olarak RAAS
  stimüle olur..
• Aldosteronun distal tübüle etkisiyle sodyum
  retansiyonu, dolayisiyla su retansiyonu gelisir..
  
• RAAS stimülasyonu hipovolemiye kompansatuar bir
  cevaptir ancak, ödemi artirici bir sonuca yol
  açar..
• Su tutulumu hidrostatik basinci artirmaya çalisir
  fakat yeterli onkotik basinç olmadigindan
  hücreler-arasi araliga daha fazla sivi
  transüdasyonu gerçeklesir..

12
Nefrotik SendromÖdem Fizyopatolojisi

• Sodyum atiliminda bozukluk
• Birçok nefrotik sendromlu hastada distal
  nefrondan sodyum eksresyonunda primer bozukluk
  vardir.
• Sodyumun atilamamasina bagli olarak su tutulumu
  gerçeklesir.
• Kan hacmi artar RAAS ve vazopressin baskilanir.
• Böylece hipertansiyona egilim artar ve bunun
  sonucu olarak böbrek, atrial natriüretik peptide
  cevapsiz hale gelir.
• Artmis kan hacmi ve düsük onkotik basinç,
  hücreler-arasi araliga sivi geçisini artirir.
• Sodyum atiliminda bozukluga yol açan sebep
  bilinmemektedir.

13
Hiperlipidemi

• Total kolesterol ??, LDL ??, VLDL ??, trigliserid
  ??, HDL ?.
• Nefrotik sendromda dislipideminin sebepleri
• Lipoproteinlerin sentezi artmistir.
• Karacigerde LDL ve VLDL sentezi artmistir.
• Karacigerde Lipoprotein (a) sentezi artmistir.
• Lipoprotein lipaz aktivitesi bozulmustur.
• HDL idrarla kaybedilmektedir.

14
Lipidüri

• Hiperlipidemiden daha çok proteinüriye bagli
• Hücreler içine lipid birikimi gelisir.
• Slendir yapilari içine lipid birikimi gelisir
• Oval yag cisimcikleri
• Yagli slendirler

15
Hiperkoagülabilite

• Koagülasyon kaskadinda rol alan proteinlerin
  plazma seviyeleri degisir.
• Koagülasyon proteinlerinin karacigerde sentezi
  artmistir
• Örnek Fibrinojen
• Bazi düzenleyici proteinler idrarla
  kaybedilmektedir
• Anti-trombin III
• Protein C
• Protein S
• Trombosit agregasyonu artar.
• Hiperkoagülabilteye egilimi artiran diger
  sebepler
• Immobilizasyon
• Infeksiyon
• Hemokonsantrasyon

16
Hiperkoagülabilite

• Venöz tromboembolizm ve spontan arteryel
  trombozlar gelisebilir.
• Pulmoner embolizm gelisebilir.
• Renal ven trombozu (RVT) gelisebilir
• Akut RVT
• Bögür agrisi
• Hematüri
• ABY (eger bilateral tromboz gelistiyse)
• Asemptomatik ya da hafif semptomlarla olabilir
• Kollateral damar gelisimine bagli olarak kanlanma
  saglanabilir.

17
Nefrotik Sendromda Infeksiyonlar

• Infeksiyona egilimi artiran faktörler
• IgG ve kompleman B idrarla kaybedilir.
• Transferrin ve çinko idrarla kaybedilir.
• Bakteri üremesine zemin hazirlayan sivi
  koleksiyonlari vardir.
• Deri infeksiyon girisine uygun hale gelmistir.
• Ödem lokal hümoral immün faktörlerin dilue
  olmasina yol açar.
• Bakteriyel infeksiyonlara egilim artmistir.
• Primer peritonit
• Çocuklarda
• Streptococcus pneumoniae (en sik nedendir)
• Hemofilus influenza
• Eriskinlerde
• Beta hemolitik streptokoklar (en sik neden)
• Gram negatif mikroorganizmalar
• Selülit
• Beta hemolitik streptokoklar

18
Nefrotik Sendromun En Sik Sebepleri

• Glomerül hastaliklari
• Minimal degisiklik hastaligi
• FSGS
• Membranöz nefropati
• Sistemik hastaliklar
• Diabetes mellitus
• Amiloidoz

19
Nefrotik Sendrom Klinik Yaklasim
20
Nefrotik Sendrom

• Proteinüri
• Ödem
• Hipoalbüminemi
• Hiperlipidemi
• Lipidüri
• Hiperkoagülabilite

• Bazi hastalarda proteinüri disinda bulgu
  olmayabilir.

21
Klinik Yaklasim

• Sebebi ortaya koyun
• Genellikle böbrek biyopsisi gerekir
• Sebebi tedavi edin (mümkünse)
• Koplikasyonlari tedavi edin (ödem vs...)

22
Tani Yaklasimi

• Anamnez / Öykü
• Ilaç kullanimi
• FM
• Infeksiyon belirtileri
• Eklem bulgulari
• Deri bulgulari (döküntü, eritem)
• Ödem (periorbital, pretibial, anazarka tarzi)

• LAB
• Proteinüri testleri
• Hepatit B
• Hepatit C
• ANA
• Anti-DNA
• Serum kompleman düzeyleri (C3, C4)
• Arastirilmasi gerekli durumlar
• Gebelik
• Diabetik nefropati
• Amiloidoz

23
Nefrotik Sendrom Tedavi
24
Nefrotik Sendrom Tedavisi

• Glomerül hastaliklarinin tedavisi
• Asil hastaliga yönelik tedavi
• Destekleyici tedavi
• Proteinürinin azaltilmasi
• Hipoalbüminemi tedavisi
• Ödem kontrolü
• Hiperkoagülabiliteye yönelik tedavi
• Hiperlipidemi tedavisi
• Infeksiyon tedavisi

25
Nefrotik Sendrom Asil Hastaliga Yönelik Tedavi

• Glomerül hastaligi yabanci antijenin yetersiz
  eliminasyonuna bagliysa tedavi bu yönde yapilir
• Örnek
• Infektif endokarditte antibiyotik tedavisi
• Hepatit Cye bagli kriyoglobülinemide interferon
  alfa tedavisi
• Primer bozukluklarda immünsüpressif ilaçlar
  kullanilir
• Kortikosteroidler
• Azathioprine
• Siklofosfamid
• Klorambusil
• ...

26
Proteinürinin Azaltilmasi

• Proteinüri nefrotik düzeyin altina çekilebilirse
  
• Serum albümini yükselmeye baslar
• Hipoalbüminemiye bagli komplikasyonlarin önüne
  geçilebilir
• Renal hastaligin progresyonu durdurulabilir

27
Proteinürinin Azaltilmasi

• Proteinüriyi azaltma yöntemleri
• Düsük proteinli diyet
• Ilaçlar
• ACE inhibitörleri
• Anjiyotensin reseptör blokerleri (ARB)
• NSAID
• Dipiridamol
• Proteinüriyi azaltan ilaçlar GFR azalmissa çok
  dikkatli kullanilmalidir (özellikle ACEi ve
  NSAID)

28
Hipoalbüminemi Tedavisi

• Proteinüriyi azaltmadan hipoalbüminemiyi
  düzeltmek zor..
• Yüksek proteinli diyet proteinüriyi artirir ve
  böbrek fonksiyonlarina zarar verebilir..
• Düsük proteinli diyet proteinüriyi azaltarak
  hipoalbüminemiyi düzeltici etkiye sahiptir ancak
  malnütrisyon riskine dikkat edilmeli..
• Yeterli protein alimi ile birlikte
  karbonhidrattan zengin diyet en uygunu..
• Pratik olarak 0.8-1.0 g/kg protein yeterli..

29
Ödem Tedavisi

• Tuz kisitlamasi (60-80 mmol/gün)
• Diüretik tedavisi
• Hipovolemi egilimi nedeniyle dikkatle
  kullanilmalidir.
• Tedavinin etkinligini izlemenin en iyi yolu
  agirlik takibidir.
• Günde en çok 2 kg kaybina izin verilir.
• Nefrotik sendromda diüretik direnciyle
  karsilasilabilir.
• Diüretikler oral yolla ve sabah-aksam
  baslanmalidir. Siddetli ödem varliginda IV
  uygulama gerekli olabilir.

30
Hiperkoagülabilite Tedavisi

• Trombotik olaylara egilim artar
• Özellikle serum albümini lt 2.5 g/dl
• Profilaktik antikoagülasyon yüksek riskli
  durumlarda önerilmeli..
• Heparin 2 x 5000 ü sc
• Tromboz veya pulmoner emboli varliginda uzun
  süreli antikoagülasyon uygulanmali..

31
Hiperlipidemi Tedavisi

• Hiperlipidemi kardiyovasküler hastalik riskini
  artirir.
• Statinler etkilidir.
• Fibratlar miyozit riskinde artis nedeniyle
  önerilmez.
• Kolestramin GIS yan etkileri nedeniyle genellikle
  tolere edilemez.

32
Infeksiyonlarin Önlenmesi ve Tedavisi

• Sistemik infeksiyon süphesinde asit mayi
  incelenmeli ve kültür yapilmali..
• Kültür için örnek alindiktan sonra parenteral
  antibiyotik tedavisi baslanmali
• Penisilinler
• Tekrar eden infeksiyon durumunda serum IgG düzeyi
  ölçülerek IV immünglobülin verilebilir..

33
Soru - Cevap

• Bülent Tokgöz
• tokgozb_at_erciyes.edu.tr

Saglik Slaytlari
http//hastaneciyiz.blogspot.com